Neutropeni

Vad är neutropeni?

Neutropeni är ett blodtillstånd som kännetecknas av låga nivåer av neutrofiler, som är vita blodkroppar som skyddar din kropp mot infektioner.

Utan tillräckligt med neutrofiler kan din kropp inte bekämpa bakterier. Att ha neutropeni ökar risken för många typer av infektioner.

Typer av neutropeni

Det finns fyra typer av neutropeni:

Medfödd

Medfödd neutropeni förekommer vid födseln. Allvarlig medfödd neutropeni kallas också Kostmanns syndrom. Det orsakar mycket låga neutrofila nivåer och i vissa fall total brist på neutrofiler. Detta riskerar spädbarn och småbarn för allvarliga infektioner.

Cyklisk

Cyklisk neutropeni förekommer vid födseln och får neutrofilantalet att variera under en 21-dagarscykel. En period av neutropeni kan pågå några dagar, följt av normala nivåer under resten av cykeln. Cykeln börjar sedan igen.

Autoimmun

Med autoimmun neutropeni skapar din kropp antikroppar som bekämpar dina neutrofiler. Dessa antikroppar dödar neutrofilerna och orsakar neutropeni.

Autoimmun neutropeni är vanligast hos spädbarn och småbarn, med en genomsnittlig diagnosålder mellan 7 och 9 månader.

Idiopatisk

Idiopatisk neutropeni utvecklas när som helst i livet och kan påverka vem som helst. Orsaken är okänd.

Vilka är symtomen på neutropeni?

Neutropeni symtom kan variera från mild till svår. Ju lägre nivå av neutrofiler, desto intensivare blir symtomen.

Typiska symtom inkluderar:

• feber
• lunginflammation
• bihåleinfektioner
• otitis media (öroninfektion)
• tandkötsinflammation (tandköttsinflammation)
• omfalit (navelinfektion)
• hudabscesser

Allvarlig medfödd neutropeni kan ha allvarliga symtom. Symtomen inkluderar ofta bakterieinfektioner. Dessa infektioner kan växa på huden och i matsmältnings- och andningsorganen.

Symtomen på cyklisk neutropeni återkommer i tre veckors cykler. Infektioner kan öka när neutrofilnivåerna sjunker.

Symtomen på autoimmun och idiopatisk neutropeni inkluderar infektioner. De är vanligtvis inte lika allvarliga som de i medfödda former.

Vad orsakar neutropeni?

Neutropeni kan utlösas av:

• kemoterapi
• strålbehandling
• användningen av vissa läkemedel

Andra orsaker är:

• Shwachman-Diamond syndrom, som är ett ärftligt tillstånd som drabbar många organ och ofta kännetecknas av benmärg och bukspottkörteln
• glykogenlagringssjukdom typ 1b, vilket är en sällsynt ärftlig sjukdom som påverkar blodsockernivån
• leukemi
• virussjukdomar
• svår aplastisk anemi
• Fanconi anemi
• tillstånd som påverkar benmärgen
• infektioner, både virala och bakteriella, inklusive HIV, hepatit, tuberkulos och Lyme-sjukdom
• brister i vissa vitaminer och mineraler, inklusive B12, folsyra och koppar

Enligt U.S. National Library of Medicine har de flesta människor med svår medfödd neutropeni ingen familjehistoria av tillståndet.

Vem är i fara?

Risken för neutropeni ökas under vissa förhållanden, såsom:

• cancer
• leukemi
• ett försvagat immunförsvar

Kemoterapi och strålbehandling ökar också risken.

Idiopatisk neutropeni drabbar människor i alla åldrar, men personer över 70 har högre risk. Män och kvinnor löper lika risk.

Diagnostisering av neutropeni

Din läkare kan använda dessa tester för att diagnostisera neutropeni:

• Komplett blodtal (CBC). Detta test mäter antalet neutrofiler.Intermittenta CBC-tester kan hjälpa din läkare att kontrollera förändringar i neutrofilantal tre gånger per vecka i 6 veckor.
• Antikroppsblodprov. Detta test kontrollerar för autoimmun neutropeni.
• Benmärgsaspirering. Detta förfarande testar benmärgsceller.
• Benmärgsbiopsi. Detta innebär att man testar en bit av benmärgens beniga del.
• Cytogenetisk och molekylär testning. Denna testning hjälper din vårdgivare att studera cellernas strukturer.

Behandling av neutropeni

De flesta fall av neutropeni kan behandlas med granulocytkolonistimulerande faktorer (G-CSF). Detta är en syntetisk kopia av hormonet som får neutrofiler att växa i benmärgen. G-CSF kan öka antalet neutrofiler.

G-CSF ges vanligtvis som en daglig subkutan (under huden) injektion. Behandlingen inkluderar ibland benmärgstransplantationer. Detta är vanligtvis när leukemi är närvarande eller G-CSF inte fungerar.

Följande terapier kan också behandla infektioner som uppstår på grund av störningen:

• antibiotika
• antiinflammatoriska läkemedel
• kortikosteroider
• cytokiner
• glukokortikoider
• immunglobuliner
• immunsuppressiva läkemedel
• vita blodkroppstransfusioner
• vitaminer

Syn

Neutropeni kan pågå i månader eller år. Det kallas akut när det varar i mindre än tre månader. När det varar längre kallas det kroniskt.

Lägre neutrofila nivåer kan orsaka farliga infektioner. Dessa infektioner kan vara livshotande när de inte behandlas.

Att ha allvarlig medfödd neutropeni ökar risken för andra tillstånd. Enligt US National Library of Medicine har cirka 40 procent av personer med medfödd neutropeni minskat bentätheten. Detta innebär en högre risk för osteoporos.

Cirka 20 procent har leukemi eller blod- och benmärgssjukdom i tonåren.

Behandling av neutropeni betonar att hjälpa dig att leva ett normalt liv. Att hantera det innebär:

• årlig benmärgsmätning
• månatliga CBC-tester
• Känslostöd
• psykologisk terapi

Kan du förhindra neutropeni?

Inget specifikt förebyggande för neutropeni är känt. National Neutropenia Network rekommenderar dock följande för att minska komplikationer:

• Upprätthålla god munhygien. Ta regelbundna tandundersökningar och använd ett antibakteriellt munvatten.
• Håll vaccinationerna aktuella.
• Få medicinsk vård för feber över 38,3 ° C.
• Tvätta händerna noggrant.
• Ta hand om skär och skrapor.
• Använd antibiotika och svampdödande medel enligt anvisningarna.
• Vet hur du når din läkare och sjukhus.
• Prata med din läkare innan du reser ut ur landet.

Dessa förebyggande livsstilsåtgärder kan hjälpa dig att minska potentiella komplikationer av neutropeni. Prata med din läkare om eventuella symtom som uppstår och vet alltid hur du når din läkare och sjukhus.