T-cell leukemi är en ovanlig typ av blodcellscancer som påverkar dina vita blodkroppar.
T-celler är en typ av vita blodkroppar. Syftet med dessa blodkroppar är att hjälpa din kropp att upptäcka och bekämpa infektion eller sjukdom.
Dessa blodkroppar bildas och börjar utvecklas i din benmärg. Omogna T-celler lämnar din benmärg och blir mogna T-celler i bröstkörteln, ett litet organ som ligger bakom bröstbenet.
Skadat DNA i en T-cell kan orsaka okontrollerad celltillväxt och delning. Denna överproduktion av celler är hur T-cell leukemi startar.
Den här artikeln hjälper dig att förklara vad T-cell leukemi är, de typiska symtomen och hur detta tillstånd oftast diagnostiseras och behandlas.
Vad är T-cell leukemi?
Leukemi är cancer i dina blodkroppar och vävnader som bildar dessa blodkroppar.
Det finns många olika typer av leukemi. De klassificeras efter om de växer snabbt (akut) eller långsamt växande (kronisk) och efter vilken typ av blodceller som är inblandade. Oftast involverar leukemi vita blodkroppar.
Det finns två typer av vita blodkroppar. Låt oss titta mer på varje typ.
Lymfoidceller
Dessa vita blodkroppar kallas lymfocyter, som är de viktigaste cellerna som utgör lymfvävnad, en stor del av ditt immunsystem. De hjälper din kropp att bekämpa infektioner. Det finns två huvudtyper av lymfocyter:
- T-celler. Dessa celler cirkulerar i ditt blod och letar efter infekterade eller främmande celler. När de hittar en förstör de cellen och skickar en signal som aktiverar ditt immunsystem.
- B-celler. Dessa celler producerar antikroppar för att hindra främmande inkräktare, som virus eller bakterier, från att skada din kropp.
Myeloida celler
När blodstamceller utvecklas till nya blodkroppar kan de antingen bli lymfocyter eller myeloida celler.
Myeloida celler kan utvecklas till vita blodkroppar (andra än lymfocyter), röda blodkroppar eller blodplättar. Följande typer av vita blodkroppar är alla exempel på mogna myeloida celler:
- neutrofiler
- basofiler
- monocyter
- eosinofiler
- makrofager
De fyra huvudtyperna av leukemier som kan utvecklas inkluderar:
- akut lymfocytisk leukemi
- kronisk lymfocytisk leukemi
- akut myelogen leukemi
- kronisk myelogen leukemi
Blodceller skapas i din benmärg. Primitiva stamceller bildas där och utvecklas till omogna föregångarceller. Några av dessa stannar kvar i din benmärg och blir mogna B-celler. Andra föregångarceller lämnar din benmärg och färdas till din tymus där de blir mogna T-celler.
Lymfocytisk leukemi utvecklas när DNA i föregångarceller förändras (muteras) eller skadas. Istället för att mogna säger det skadade DNA: t att dessa celler ska multiplicera okontrollerbart. Resultatet är ett stort antal onormala kopior av cellen i benmärgen och blodomloppet.
Lymfom utvecklas när denna process inträffar i en lymfkörtel eller annan lymfvävnad. De flesta lymfocytiska leukemier involverar B-celler, men det finns några få T-cell leukemier.
T-cellsprolymfocytisk leukemi (T-PLL) är ett bra exempel på cancer som påverkar dina T-celler, och det har studerats mer än andra typer.
I resten av denna artikel kommer vi att fokusera på T-PLL när vi beskriver T-cell leukemi.
Vilka är symtomen?
Det vanligaste symptomet på T-PLL är ett extremt högt antal vita blodkroppar (lymfocytos) på cirka 100 000 celler / mikroliter (ml) eller mer. Det normala intervallet är 4 000 till 11 000 / ml.
Upp till 30 procent av personer med T-PLL har ett högt antal vita blodkroppar men inga andra symtom. I detta fall är T-PLL stabil eller fortskrider bara långsamt. Detta kallas inaktiv T-PLL.
Så småningom blir dock sjukdomen aktiv och orsakar symtom. Detta händer vanligtvis inom två år efter att ha utvecklat ett högt antal vita blodkroppar.
När symtom är närvarande kan de inkludera:
- utslag eller annan hudskada orsakad av vita blodkroppar som rör sig in i din hudvävnad
- vätskeuppbyggnad i bukhålan (ascites) eller runt lungorna (pleural effusion)
- svullnad och ödem i benen, huden runt ögonen eller membranet som täcker ditt öga (konjunktiva)
Symtom som ofta är associerade med de flesta andra typer av leukemi och lymfom är ovanliga i de tidiga stadierna av T-PLL. Men symtom kan uppstå när sjukdomen fortskrider. Så kallade B-cellsymtom kan utvecklas, som inkluderar:
- feber
- frossa
- Trötthet
- nattsvettningar
- oväntad viktminskning
Ibland blir din benmärg överfull av det stora antalet T-celler, så färre röda blodkroppar och blodplättar kan produceras. Detta kan orsaka:
- andfåddhet och illamående från att inte ha tillräckligt med röda blodkroppar (anemi)
- näsblod, blödande tandkött och lätt blåmärken om du inte har tillräckligt med blodplättar (trombocytopeni)
Det finns också vissa symtom som kan indikera att vita blodkroppar har infiltrerat dina organ. Din läkare kan märka dessa under en fysisk undersökning och kan inkludera:
- en förstorad lever (hepatomegali)
- en förstorad mjälte (splenomegali)
- förstorade lymfkörtlar (lymfadenopati)
Löper vissa människor högre risk än andra?
Det finns inte många kända riskfaktorer för T-PLL. Medelåldern för diagnos är cirka 65 år och män diagnostiseras med tillståndet något oftare än kvinnor. Det har inte hittats hos barn eller unga vuxna, förutom som beskrivs nedan.
Det är mer troligt att du får T-PLL om du har ataxia telangiectasia. Detta är ett sällsynt ärftligt tillstånd som börjar i barndomen och påverkar ditt immun- och nervsystem.
Det karakteristiska symptomet är en progressiv förlust av förmågan att samordna rörelser (ataxi). När det förvärras blir aktiviteter som promenader och balansering svårare.
Människor med ataxia telangiectasia är yngre när de utvecklar T-PLL. Det börjar vanligtvis vid 30 års ålder.
Hur diagnostiseras T-cell leukemi?
Din läkare kommer först att göra en grundlig fysisk undersökning. Om de misstänker någon typ av tillstånd relaterat till ditt blod, kommer de att beordra att ditt blod testas.
Dessa tester analyserar antalet vita blodkroppar och letar också efter markörer och andra egenskaper hos dina lymfocyter. Typiska tester inkluderar:
- ett fullständigt blodantal med differentiell för att bestämma antalet blodkroppar
- ett perifert blodutstryk för att utvärdera blodkropparna under ett mikroskop
- en flödescytometri för att utvärdera lymfocytstorlek, form, ytmarkörer och andra egenskaper
- en analys av lymfocyt-T-cellreceptorarrangemang
- karyotypning för att undersöka dina kromosomer
- fluorescens in situ hybridisering (FISH) för att leta efter genetiska abnormiteter
Informationen som samlats in från dessa tester hjälper dig att avgöra om du uppfyller kriterierna för diagnos av T-PLL.
Dessutom görs vanligtvis testning av humant T-lymfotropiskt virus (HTLV) typ 1. Om det är positivt betyder det att du har vuxen T-cell leukemi / lymfom, som orsakas av viruset och inte T-PLL.
En CT-skanning av buken, bäckenet och bröstet kommer vanligtvis att göras före behandling för att utvärdera dina större organ, såsom din lever, mjälte och lymfkörtlar.
Röda blodkroppar eller blodplättar utvärderas vanligtvis också med en benmärgsbiopsi innan behandlingen påbörjas.
Om du är asymptomatisk följs du noggrant med månatliga fysiska undersökningar och antalet vita blodkroppar tills din T-PLL blir aktiv.
Hur behandlas det?
Eftersom det inte finns någon fördel förrän den blir aktiv behandlas inte asymptomatisk, inaktiv T-PLL.
Aktiv T-PLL behandlas med kemoterapi. Läkemedlet som valts är alemtuzumab (Lemtrada), antingen ensamt eller i kombination med andra läkemedel.
Svarsfrekvensen för detta läkemedel är så hög som 90 procent, med upp till 80 procent av människorna som uppnår fullständig remission. Även om svaret på första gången kemoterapi kan vara bra inträffar vanligtvis återfall inom två år efter remission.
För alla i fullständig remission kommer en allogen stamcellstransplantation att övervägas - som kan innebära donationer från benmärg eller blod. Det kan dock vara svårt att hitta en lämplig givare.
Om det inte finns någon givare tillgänglig kan en autolog stamcellstransplantation - som är ett prov som samlats in från dig före kemoterapi - vara ett bra alternativ.
Vad är prognosen?
T-PLL är en mycket aggressiv typ av leukemi. I genomsnitt lever personer med T-PLL cirka 20 månader efter diagnosen. Detta har inte förändrats väsentligt på över 30 år, trots att nyare och bättre behandlingar har blivit tillgängliga.
När återfall inträffar kan remission uppnås igen med hjälp av en "plan b" -medicinering eller behandlingsalternativ, men det varar vanligtvis bara 6 till 9 månader.
Poängen
Även om det är en sällsynt sjukdom är T-PLL en av de vanligaste T-cell leukemierna. Det är mycket aggressivt och kräver behandling tidigt. Det vanligaste symptomet på denna T-cell leukemi är ett mycket högt antal vita blodkroppar.
Diagnosen ställs genom fysisk undersökning och olika typer av blodprov för att bestämma T-cellens egenskaper.
När du är symptomatisk rekommenderas tidig behandling med intravenös kemoterapi. Stamcellstransplantation övervägs för alla som uppnår fullständig remission.
.jpg)
.jpg)
