Vi inkluderar produkter som vi tycker är användbara för våra läsare. Om du köper via länkar på den här sidan kan vi tjäna en liten provision. Här är vår process.
Vad är sigdcellanemi?
Sickel cell anemia (SCA), ibland kallad sigdcellsjukdom, är en blodsjukdom som får din kropp att skapa en ovanlig form av hemoglobin som kallas hemoglobin S. Hemoglobin bär syre. Det finns i röda blodkroppar (RBC).
Medan RBC vanligtvis är runda gör hemoglobin S dem C-formade, som en segel. Denna form gör dem styvare, vilket förhindrar dem från att böjas och böjas när de rör sig genom dina blodkärl. Som ett resultat kan de fastna och blockera blodflödet genom blodkärlen. Detta kan orsaka mycket smärta och ha bestående effekter på dina organ.
Hemoglobin S bryts också ner snabbare och kan inte bära så mycket syre som typiskt hemoglobin. Detta innebär att personer med SCA har lägre syrenivåer och färre RBC. Båda dessa kan leda till en rad komplikationer.
Vad betyder allt detta när det gäller överlevnad och livslängd? SCA är kopplat till en kortare livslängd. Men prognosen för personer med SCA har blivit mer positiv med tiden, särskilt under de senaste 20 åren.
Vad är överlevnadsgraden för SCA?
När man talar om någons prognos eller utsikter använder forskarna ofta termerna överlevnad och dödlighet. Medan de låter lika mäter de olika saker:
- Överlevnadsfrekvensen avser andelen människor som lever en viss tid efter att ha fått en diagnos eller behandling. Tänk på en studie som tittar på en ny cancerbehandling. Den femåriga överlevnadsgraden skulle visa hur många människor som levde fem år efter att behandlingen påbörjats.
- Dödlighet avser andelen personer med ett tillstånd som dog inom en viss tidsram. Till exempel nämner en studie att ett tillstånd har en dödlighet på 5 procent för personer mellan 19 och 35 år. Detta betyder att 5 procent av människorna i detta åldersintervall med detta tillstånd dör av det.
När man talar om prognosen för personer med SCA tenderar experter att titta på dödligheten.
Dödligheten för SCA för barn har sjunkit dramatiskt under de senaste decennierna. En granskning från 2010 refererar till en 1975-studie som indikerar en dödlighet på 9,3 procent för personer med SCA under 23 år. Men 1989 sjönk dödligheten för personer med SCA under 20 år till 2,6 procent.
En studie från 2008 jämförde dödligheten hos afroamerikanska barn med SCA från 1983 till 1986 med moral i samma grupp från 1999 till 2002. Den fann följande minskningar av dödligheten:
- 68 procent i åldrarna 0 till 3
- 39 procent i åldrarna 4 till 9
- 24 procent i åldrarna 10 till 14
Forskare tror att ett nytt lunginflammationsvaccin som släpptes 2000 spelade en stor roll i den minskade dödligheten för barn mellan 0 och 3. SCA kan lämna människor mer utsatta för allvarliga infektioner, inklusive lunginflammation.
Lever människor med SCA kortare liv?
Medan framsteg inom medicin och teknik har minskat dödligheten hos SCA bland barn, är tillståndet fortfarande kopplat till en kortare livslängd hos vuxna.
En studie från 2013 undersökte mer än 16 000 SCA-relaterade dödsfall mellan 1979 och 2005. Utredarna fann att den genomsnittliga livslängden för kvinnor med SCA var 42 år och 38 år för män.
Denna studie noterar också att dödligheten för SCA hos vuxna inte har minskat som den har gjort för barn. Utredarna föreslår att detta troligen beror på brist på tillgång till kvalitetshälsovård bland vuxna med SCA.
Vad påverkar någons prognos?
Många saker spelar en roll för att bestämma hur länge någon med SCA kommer att leva. Men experter har identifierat några konkreta faktorer, särskilt hos barn, som kan bidra till en sämre prognos:
- med hand-fot-syndrom, som är smärtsam svullnad i händer och fötter, före 1 års ålder
- med en hemoglobinnivå som är mindre än 7 gram per deciliter
- med högt antal vita blodkroppar utan någon underliggande infektion
Tillgång till närliggande, prisvärd sjukvård kan också spela en roll. Regelbunden uppföljning med en läkare hjälper till att identifiera eventuella komplikationer som kan behöva behandling eller som rör symtom. Men om du bor på landsbygden eller inte har sjukförsäkring är det lättare sagt än gjort.
Hitta billiga hälsokliniker i ditt område här. Om du inte hittar någon i ditt område, ring den klinik som ligger närmast dig och fråga dem om eventuella resurser på landsbygden i din stat.
Sickle Cell Society och Sickle Cell Disease Coalition erbjuder också användbara resurser för att lära sig mer om tillståndet och hitta medicinsk vård.
Vad kan jag göra för att förbättra min prognos?
Oavsett om du är förälder till ett barn med SCA eller en vuxen som lever med tillståndet, finns det flera saker du kan göra för att minska risken för komplikationer. Detta kan ha stor inverkan på prognosen.
Tips för barn
Ett av de enklaste sätten att förbättra prognosen för ett barn med SCA är att fokusera på att minska risken för infektion. Här är några tips:
- Fråga ditt barns läkare om de ska ta en daglig dos penicillin för att förhindra vissa infektioner. Var noga med att berätta om eventuella infektioner eller sjukdomar som ditt barn haft tidigare. Det rekommenderas starkt att alla barn med SCA under 5 år får dagligt förebyggande penicillin.
- Håll dem uppdaterade om vaccinationer, särskilt mot lunginflammation och hjärnhinneinflammation.
- Följ upp med en årlig influensaval för barn i åldern 6 månader eller äldre.
SCA kan också leda till stroke om sickl RBC blockerar ett blodkärl i hjärnan. Du kan få en bättre uppfattning om ditt barns risk genom att låta dem göra en transkraniell doppler-ultraljud varje år mellan 2 och 16 år. Detta test hjälper till att identifiera om de har en ökad risk för stroke.
Om testet finner att de gör det, kan deras läkare rekommendera frekventa blodtransfusioner för att minska risken.
Människor med SCA är också utsatta för synproblem, men dessa är ofta lättare att behandla när de fångas tidigt. Barn med SCA bör ha en årlig ögonundersökning för att kontrollera om det finns några problem.
Tips för vuxna
Om du är en vuxen som lever med SCA, fokusera på att förhindra episoder av svår smärta, känd som en sicklecellkris. Detta händer när onormala RBC blockerar små blodkärl i leder, bröst, buk och ben. Det kan vara mycket smärtsamt och skada organ.
För att minska risken för att få en sigdcellkris:
- Håll dig hydratiserad.
- Undvik alltför ansträngande träning.
- Undvik höga höjder.
- Använd mycket lager i kalla temperaturer.
Du kan också fråga din läkare om att ta hydroxyurea.Det är ett kemoterapi-läkemedel som kan hjälpa till att minska sigdcellskriser.
Föreslagna läsningar
- "A Sick Life: TLC 'n Me" är en memoar av Tionne "T-Box" Watkins, sångaren för den Grammy-vinnande gruppen TLC. Hon dokumenterar sin uppgång till berömmelse samtidigt som hon har SCA.
- “Hope and Destiny” är en guidebok för människor som lever med SCA eller tar hand om ett barn som har det.
- "Living with Sickle Cell Disease" är en memoar av Judy Gray Johnson, som har bott med SCA genom barndom, moderskap, en lång lärarkarriär och därefter. Hon berättar inte bara hur hon hanterade tillståndets upp- och nedgångar, utan också de socioekonomiska hinder som hon mötte för att hitta behandling.
Poängen
Människor med SCA tenderar att ha en kortare livslängd än de utan tillståndet. Men den övergripande prognosen för människor, särskilt barn, med SCA har förbättrats under de senaste decennierna.
Att regelbundet följa upp med en läkare och hålla dig medveten om nya eller ovanliga symtom är nyckeln till att undvika potentiella komplikationer som kan påverka din prognos.
