Pemfigoid gestationis under graviditet

Översikt

Pemphigoid gestationis (PG) är en sällsynt, kliande hudutbrott som vanligtvis inträffar under andra eller tredje trimestern av graviditeten. Det börjar ofta med uppkomsten av mycket kliande röda stötar eller blåsor i buken och bagageutrymmet, även om det kan dyka upp på andra delar av kroppen.

PG orsakas av att ditt immunsystem felaktigt attackerar din egen hud. Det går vanligtvis för sig själv inom några dagar eller veckor efter leveransen. I sällsynta fall kan det vara längre.

PG uppskattas förekomma i 1 av varje 40 000 till 50 000 graviditeter.

Pemfigoid gestationis brukade kallas herpes gestationis, men man förstår nu att det inte har någon koppling till herpesviruset. Det finns också andra typer av pemphigus eller pemphigoid hudutbrott, som inte är relaterade till graviditet.

Pemphigus avser en blåsor eller pust, och gestationis betyder "graviditet" på latin.

Bilder av pemphigoid gestationis

Pemfigoid gestationis symtom

Med PG uppträder röda stötar runt naveln och sprids till andra delar av kroppen inom några dagar eller veckor. Ditt ansikte, hårbotten, handflator och fotsulor påverkas vanligtvis inte.

Efter två till fyra veckor förvandlas bulorna till stora, röda, vätskefyllda blåsor. Dessa stötar kan också kallas bulla. De kan vara extremt obekväma.

Istället för blåsor eller bulla utvecklar vissa människor upphöjda röda fläckar som kallas plack.

PG-blåsorna kan krympa eller försvinna på egen hand i slutet av din graviditet, men 75 till 80 procent av kvinnorna med PG upplever en uppblossning vid tiden för förlossningen.

PG kan återkomma under menstruationen eller i efterföljande graviditeter. Användning av orala preventivmedel kan också orsaka ytterligare en attack.

I sällsynta fall - cirka 1 av 100 000 födslar - kan PG förekomma hos nyfödda.

Pemphigoid gestationis orsakar

Pemphigoid gestationis förstås nu vara en autoimmun sjukdom. Det betyder att ditt immunsystem börjar attackera delar av din egen kropp. I PG är cellerna som attackeras placenta.

Placentavävnad innehåller celler från båda föräldrarna. Cellerna som härrör från fadern kan innehålla molekyler som känns igen som främmande av moderns immunsystem. Detta får moderns immunsystem att mobilisera mot dem.

Faderliga celler är närvarande i varje graviditet, men autoimmuna sjukdomar som PG förekommer bara i vissa fall. Det är inte helt förstått varför moderns immunsystem reagerar på detta sätt i vissa fall och inte i andra.

Men vissa molekyler som kallas MHC II som normalt inte finns i moderkakan har hittats hos kvinnor med PG. När gravida kvinnors immunsystem känner igen dessa molekyler, inleder det en attack.

MHC II-klassmolekylerna är ansvariga för att du klistrar ihop dina hudlager. När ditt immunsystem börjar attackera dem kan det resultera i blåsor och plack som är ett huvudsymptom på PG.

Ett mått på denna autoimmuna reaktion är närvaron av ett protein som nu kallas Kollagen XVII (tidigare kallat BP180).

Pemphigoid gestationis vs. PUPPP

Ett annat hudutbrott som kallas PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) kan likna pemphigoid gestationis. Som namnet antyder är PUPPP kliande (klåda) och bikupeliknande (urtikarial).

PUPPP förekommer oftast under tredje trimestern, vilket också är en vanlig tid för PG att visas. Och som PG visas det oftast först i buken som kliande röda stötar eller plack.

Men PUPPP utvecklas vanligtvis inte till stora, vätskefyllda blåsor som PG. Och till skillnad från PG sprids det ofta till benen och ibland underarmarna.

PUPPP behandlas med anti-klåda krämer och salvor, och ibland med antihistamintabletter. Utsläppen försvinner vanligtvis på egen hand inom sex veckor efter leverans.

PUPPP förekommer i cirka 1 av 150 graviditeter, vilket gör det mycket vanligare än PG. PUPPP är också vanligare vid första graviditeter och hos kvinnor som bär tvillingar, tripletter eller högre ordningmultiplar.

Pemfigoid gestationis diagnos

Om din läkare misstänker PG kan de hänvisa dig till en hudläkare för hudbiopsi. Detta innebär att man applicerar en lokalbedövning eller frys spray på ett litet hudområde och skär bort ett litet prov som ska skickas till laboratoriet.

Om laboratoriet hittar tecken på pemfigoid under mikroskopet, kommer de att göra ett ytterligare test som kallas en immunfluorescensanalys som kan bekräfta PG.

Din läkare kommer också att ta blodprover för att bestämma nivåerna av pemfigoidantigenet Kollagen XVII / BP180 i blodet. Detta kan hjälpa dem att bedöma sjukdomsaktiviteten.

Pemphigoid gestationis behandling

Om dina symtom är milda kan din läkare ordinera klåda mot klåda som kallas topikala kortikosteroider. Dessa lugnar huden genom att minska nivån av immunsystemets aktivitet på blåsans plats.

Receptfria allergidroger (antihistaminer) kan också vara till hjälp. Dessa inkluderar icke-dåsiga produkter:

• cetirizin (Zyrtec)
• fexofenadin (Allegra)
• loratadin (Claritin)

Difenhydramin (Benadryl) inducerar sömnighet och tas bäst på natten. Det fungerar sedan som sömnhjälpmedel förutom dess egenskaper som en klieavlastare.

Alla dessa är tillgängliga över disk. Generiska versioner motsvarar varumärkena i aktivitet och ofta betydligt billigare.

Tala alltid med din läkare innan du tar några mediciner, även receptfria produkter, under graviditeten.

Huskurer

Din läkare kan också föreslå huskurer för att bekämpa klåda och obehag i ett milt fall av PG. Dessa kan inkludera:

• hålla huden sval med is eller kalla kompresser
• vistas i en sval eller luftkonditionerad miljö
• bad i Epsom-salt eller havregryn
• bär svala bomullskläder

Mer allvarliga fall

När klåda och irritation är allvarligare kommer din läkare sannolikt att ordinera orala kortikosteroider. Eftersom dessa läkemedel verkar genom att minska immunsystemets aktivitet måste den minimala effektiva dosen alltid användas.

Din läkare kommer att ta hänsyn till effekterna på både dig och ditt barn och hålla doseringen och behandlingstiden till ett minimum.

Immunsuppressiva läkemedel som azatioprin eller cyklosporin kan också användas för att minska klåda och obehag. Noggrann övervakning av biverkningar behövs. Detta kan inkludera:

• kontrollera blodtrycket en eller två gånger i veckan under den första användningsmånaden
• övervakar njurfunktionen med blod- och urintester
• övervakar leverfunktion, urinsyra och fastande lipidnivåer

Pemphigoid gestationis komplikationer

En studie från 2009 visade att utbrott av PG-blåsor under första eller andra trimestern kan leda till negativa graviditetsresultat.

Studien undersökte fallregistreringen för 61 gravida kvinnor med PG från Storbritannien och Taiwan. De negativa resultaten som hittades hos kvinnor med tidig debut (första eller andra trimestern) PG inkluderade:

• för tidig födelse
• låg födelsevikt
• liten för graviditetsåldern

Det är vanligare att PG dyker upp senare under graviditeten. När det inträffar under första eller andra trimestern rekommenderar studieförfattarna att man behandlar det som en högriskgraviditet med mer noggrann övervakning och övervakning.

På den positiva sidan fann studien också att behandling med systemiska (orala) kortikosteroider inte väsentligt påverkar graviditetsresultaten.

Utsikterna

Pemphigoid gestationis är ett sällsynt hudutbrott som vanligtvis förekommer sent under graviditeten. Det är kliande och obehagligt, men inte livshotande för dig eller ditt barn.

När det inträffar tidigt i graviditeten ökar chansen för för tidigt födda eller spädbarn med låg födelsevikt. Närmare övervakning av din OB-GYN-läkare och samordning av behandlingen med din hudläkare rekommenderas.

Du kanske vill vara i kontakt med International Pemphigus and Pemphigoid Foundation, som har diskussionsgrupper och kollegiala coacher för personer med PG.