Allt du behöver veta om polycytemi Vera

Vad är polycytemi vera?

Polycytemia vera (PV) är en sällsynt typ av blodcancer där din kropp producerar för många röda blodkroppar. Röda blodkroppar bär syre genom hela kroppen.

När du har för många röda blodkroppar tjocknar blodet och rinner långsammare.De röda blodkropparna kan klumpas ihop och bilda blodproppar i blodkärlen.

Om den inte behandlas kan PV leda till livshotande komplikationer. Blod som flyter långsammare kan minska mängden syre som når ditt hjärta, hjärna och andra vitala organ. Och blodproppar kan helt blockera blodflödet i ett blodkärl och orsaka stroke eller till och med dödsfall. På lång sikt kan PV leda till ärrbildning i benmärgen såväl som leukemi, en annan typ av blodcancer.

Det finns inget botemedel mot solceller, men du kan hantera tillståndet med behandling. Din läkare kommer sannolikt att göra rutinmässiga bloddragningar och ordinera läkemedel för att förhindra allvarliga blodproppar. Det är viktigt att prata med din läkare om du löper risk för solceller och har några av dess symtom. Lär dig mer om PV och andra blodkroppssjukdomar som det.

Polycytemia vera symtom

PV kan inte orsaka några symtom på många år. När symtomen först börjar kan de vara milda nog att missa. Du kanske inte inser att du har solceller förrän ett rutinmässigt blodprov tar upp problemet.

Att känna igen symtomen tidigt kan hjälpa dig att komma igång med behandlingen och förhoppningsvis förhindra blodproppar och deras komplikationer. Vanliga symptom på PV inkluderar:

• Trötthet
• klåda
• andningssvårigheter när du ligger ner
• koncentrationsproblem
• oplanerad viktminskning
• smärta i buken
• känner sig lätt full
• suddig eller dubbelsyn
• yrsel
• svaghet
• kraftig svettning
• blödning eller blåmärken

När sjukdomen fortskrider och ditt blod förtjockas med fler röda blodkroppar kan allvarligare symtom uppträda, såsom:

• kraftig blödning från till och med mindre snitt
• svullna leder
• benvärk
• rödaktig färg i ditt ansikte
• blödande tandkött
• brännande känsla i händer eller fötter

De flesta av dessa symtom kan också orsakas av andra tillstånd, så det är mycket viktigt att få en korrekt diagnos från din läkare. Lär dig mer om vanliga symtom på polycytemia vera.

Polycytemia vera orsaker och riskfaktorer

Polycytemia vera förekommer oftare hos män än hos kvinnor. Det är mer sannolikt att du får solceller efter 60 års ålder, men det kan börja i alla åldrar.

Mutationer (förändringar) till JAK2 genen är den främsta orsaken till sjukdomen. Denna gen kontrollerar produktionen av ett protein som hjälper till att skapa blodkroppar. Cirka 95 procent av personer med PV har denna typ av mutation.

Mutationen som orsakar PV kan överföras genom familjer. Men oftare kan det hända utan någon familjekoppling. Forskning pågår om orsaken till den genetiska mutationen bakom PV.

Om du har solceller beror din risk för att utveckla allvarliga komplikationer på hur troligt det är att du får en blodpropp. Faktorer som ökar risken för att utveckla blodproppar i PV inkluderar:

• en historia av blodproppar
• över 60 år
• högt blodtryck
• diabetes
• rökning
• högt kolesterol
• graviditet

Blod som är tjockare än normalt kan alltid öka risken för blodproppar, oavsett orsak. Lär dig om andra orsaker till tjockt blod förutom polycytemia vera.

Polycytemia vera diagnos

Om du tror att du kan ha solceller kommer din läkare först göra ett test som kallas ett fullständigt blodtal (CBC). En CBC mäter följande faktorer i ditt blod:

• antalet röda blodkroppar
• antalet vita blodkroppar
• antalet blodplättar
• mängden hemoglobin (ett protein som transporterar syre)
• procentandelen utrymme som tas upp av röda blodkroppar i blodet, känd som hematokrit

Om du har solceller kommer du troligen att ha en högre än normal mängd röda blodkroppar och hemoglobin och en onormalt hög hematokrit. Du kan också ha onormala blodplättar eller vita blodkroppar.

Om dina CBC-resultat är onormala, kommer din läkare sannolikt att kontrollera ditt blod för JAK2 mutation. De flesta med PV testar positivt för denna typ av mutation.

Tillsammans med andra blodprov behöver du troligen en benmärgsbiopsi för att bekräfta diagnosen PV.

Om din läkare säger till dig att du har solceller, kom ihåg att ju tidigare du vet, desto snabbare kan du börja behandlingen. Och behandling minskar risken för komplikationer från solceller.

Polycytemia vera behandling

PV är ett kroniskt tillstånd som inte har botemedel. Men behandling kan hjälpa dig att hantera dess symtom och förhindra komplikationer. Din läkare kommer att ordinera en behandlingsplan baserad på din risk att få blodproppar.

Behandling för personer med låg risk

Typisk behandling för personer med låg risk för blodproppar inkluderar två saker: aspirin och ett förfarande som kallas flebotomi.

• Lågdos aspirin. Aspirin påverkar blodplättarna i ditt blod, vilket minskar risken för att bilda blodproppar.
• Flebotomi. Med en nål tar din läkare bort en liten mängd blod från en av dina vener. Detta hjälper till att minska antalet röda blodkroppar. Du kommer vanligtvis att ha denna behandling ungefär en gång i veckan, och sedan en gång i några månader tills din hematokritnivå är närmare normal.

Behandling för personer med hög risk

Förutom aspirin och flebotomi kan personer med hög risk för blodproppar behöva mer specialiserad behandling, såsom andra mediciner. Dessa kan inkludera:

• Hydroxiurea (Droxia, Hydrea). Detta är ett cancerläkemedel som förhindrar att din kropp bildar för många röda blodkroppar. Det minskar risken för blodproppar. Hydroxyurea används off-label för att behandla PV.
• Interferon alfa. Detta läkemedel hjälper ditt immunsystem att bekämpa de överaktiva benmärgsceller som ingår i PV. Det kan också blockera din kropp från att göra för många röda blodkroppar. Liksom hydroxiurea används interferon alfa för att behandla PV.
• Busulfan (Myleran). Detta cancerläkemedel är godkänt för att behandla leukemi, men det kan användas off-label för att behandla PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Detta är det enda läkemedlet som godkänts av U.S. Food and Drug Administration för att behandla PV. Din läkare kan ordinera detta läkemedel om du inte tål hydroxyurea eller om hydroxiurea inte sänker ditt blodtal tillräckligt. Ruxolitinib verkar genom att hämma tillväxtfaktorer som är ansvariga för att skapa röda blodkroppar och immunsystemets funktion.

Relaterade behandlingar

Din läkare kan också ordinera andra behandlingar åt dig. Några av dessa kan hjälpa till att lindra klåda, vilket kan vara ett ihållande och besvärande problem för många människor med solceller. Dessa behandlingar kan innefatta:

• antihistaminer
• selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI)
• fototerapi (behandling med ultraviolett ljus)

Din läkare kommer att prata med dig om de bästa behandlingsalternativen för dig. Utforska frågor som du kan ställa din läkare om behandling för polycytemi vera.

Polycytemia vera diet

I allmänhet är den diet som rekommenderas för personer med solceller samma som för alla. Ät välbalanserade måltider komplett med färsk frukt och grönsaker, fullkorn, magert protein och mejeriprodukter med låg fetthalt. Fråga din läkare hur många kalorier du ska konsumera varje dag för att bibehålla en hälsosam vikt.

Titta också på hur mycket salt du äter. Mat med hög natriumhalt kan orsaka att din kropp flyttar vatten in i kroppens vävnader, vilket kan göra vissa av dina solcellsbesvär värre. Drick också tillräckligt med vätska för att undvika uttorkning och upprätthålla gott blodflöde och cirkulation. Din läkare kan ge individuell vägledning om kost och vattenintag.

Prognos för polycytemi vera

Din prognos med PV beror till stor del på om du får behandling. Behandling hjälper till att minska risken för livshotande komplikationer, såsom:

• myelofibros: det avancerade stadiet av PV som ärr benmärgen och kan förstora levern och mjälten
• hjärtattack
• djup ventrombos (DVT)
• ischemisk stroke: en stroke orsakad av förlust av blodtillförsel till hjärnan
• lungemboli: en blodpropp i lungan
• hemorragisk död: död på grund av blödning, vanligtvis från magen eller andra delar av mag-tarmkanalen
• portalhypertension: ökat blodtryck i levern som kan leda till leversvikt
• akut myeloid leukemi (AML): en viss typ av blodcancer som drabbar vita blodkroppar

Dessa komplikationer från PV är möjliga även vid behandling, men risken är mycket lägre. För personer med solceller har bara 5 till 15 procent utvecklat myelofibros 15 år efter diagnos. Och mindre än 10 procent har vanligtvis utvecklat leukemi 20 år efter diagnosen. Sammantaget har personer som får behandling en mycket bättre syn än de utan den.

Dessutom kan vård av dig själv och din allmänna hälsa minska risken för blodproppar från solceller. Att sluta röka, förbli fysisk aktiv och hantera andra hälsotillstånd som du har, som diabetes, högt blodtryck och hjärtsjukdomar, kan också förbättra din syn. Lär dig mer om polycytemi vera-prognos.

Livslängd för polycytemi vera

Allas situation med PV är annorlunda. Men många människor som håller fast vid sin behandlingsplan och ser sin hematolog regelbundet kan förvänta sig att leva ett långt liv med begränsade komplikationer.

Behandlingen är kritisk. Människor utan någon behandling kan vanligtvis förvänta sig att överleva mindre än två år, beroende på ålder och hälsa. Men de som har behandling kan leva flera decennier till. Den genomsnittliga överlevnadslängden efter diagnos är minst 20 år och människor kan leva i decennier längre. Lär dig mer om förväntad livslängd för polycytemi vera.

Takeaway

Polycytemia vera är en sällsynt blodsjukdom som ökar risken för farliga blodproppar och andra komplikationer. Det är inte härdbart, men det kan behandlas.

Om du har polycytemia vera, prata med din primärvårdsläkare eller hematolog om rätt behandlingsplan för dig. Detta kommer sannolikt att inkludera flebotomi och mediciner. Att få den vård du behöver så snart som möjligt kan hjälpa till att förhindra blodproppar, minska komplikationer och förbättra kvaliteten och längden på ditt liv.