Vad man ska veta om karcinoidsyndrom

Carcinoid syndrom är ett tillstånd där en karcinoid tumör släpper ut serotonin eller andra kemikalier i blodomloppet.

Karcinoida tumörer, som oftast utvecklas i mag-tarmkanalen (GI) eller lungorna, är sällsynta.

Dessa tumörer orsakar endast karcinoidsyndrom cirka 10 procent av tiden. Detta händer vanligtvis efter att cancer har spridit sig. Tumörer i levern är den mest troliga orsaken till symtom.

Medelåldern för de med GI-karcinoidtumördiagnos är tidigt 60-tal. Karcinoidsyndrom är något vanligare hos kvinnor än hos män och vanligare hos afroamerikaner än hos vita människor.

Symtom på karcinoidsyndrom

Tecken och symtom på karcinoidsyndrom beror på de kemikalier som tumören avger i blodomloppet. Några av de vanligaste symtomen är:

• Hudspolning varar från några minuter till flera timmar. Huden i ansiktet, huvudet och övre bröstet känns het och färgen blir rosa eller lila. Spolning kan orsakas av faktorer som motion, dricker alkohol eller stress, men kan ske utan uppenbar orsak.
• Lila spindel vener. Dessa visas vanligtvis på näsan och överläppen.
• Diarré och magkramper.
• Andfåddhet eller väsande andning. Detta händer ibland tillsammans med rodnad.

Andra symtom kan inkludera:

• muskel- och ledvärk
• snabb hjärtfrekvens
• magont
• svag eller svag

Orsaker till karcinoid syndrom

Carcinoid syndrom händer när en karcinoid tumör producerar för många hormonliknande ämnen. Dessa kan inkludera serotonin, bradykininer, takykininer och prostaglandiner.

När tumörer är i mag-tarmkanalen kan kroppen vanligtvis neutralisera dessa ämnen.

När tumörer befinner sig utanför mag-tarmkanalen, såsom levern eller äggstockarna, kan ämnena inte brytas ned. I dessa fall frigörs ämnena i blodomloppet vilket orsakar symtom på karcinoidsyndrom.

Riskfaktorer för karcinoida tumörer

Karcinoida tumörer kan utvecklas var som helst i kroppen som har neuroendokrina celler. Orsaken är inte klar, men riskfaktorer kan inkludera:

• familjehistoria av multipel endokrin neoplasi 1 eller neurofibromatos typ 1
• tillstånd som påverkar matsmältningsvätskorna i magen, såsom atrofisk gastrit, perniciös anemi eller Zollinger-Ellisons syndrom

Karcinoida tumörer växer långsamt och orsakar inte alltid symtom. Du kanske inte vet att du har dem förrän de har metastaserat eller spridit sig i levern och orsakat karcinoidsyndrom.

Behandling av karcinoid syndrom

Behandling för karcinoidsyndrom innebär behandling av cancer. Om möjligt kommer en läkare att kirurgiskt ta bort några eller alla tumörer.

Leverartäremboli

Denna procedur kan användas för att minska blodtillförseln till karcinoida tumörer i levern. Under denna procedur sätter kirurgen in en kateter nära ljumsken för att nå huvudartären till levern.

Därefter används emboliska inerta partiklar för att täppa till artären och blockera tumörens blodtillförsel. Ibland injiceras också kemoterapi-läkemedel som cisplatin, doxorubicin eller mitomycin. Andra blodkärl kommer att fortsätta att ge näring åt friska leverceller.

Radiofrekvensablation eller kryoterapi

Andra metoder som används för att förstöra cancerceller är radiofrekvensablation och kryoterapi. Radiofrekvensablation använder värme och kryoterapi använder kyla. De levereras båda direkt till tumören genom en nål.

Läkemedel

Läkemedel som hjälper till att bromsa tumörtillväxten eller hindra dem från att utsöndra kemikalier inkluderar:

• oktreotid (Sandostatin)
• lanreotid (Somatuline Depot)
• telotristat (Xermelo)
• interferon alfa

Systemiska kemoterapidroger som används för att behandla karcinoida tumörer inkluderar:

• 5-fluorouracil
• cisplatin
• cyklofosfamid
• dakarbazin
• doxorubicin
• streptozotocin
• VP-16 (etoposid)

Carcinoid syndrom diet

Vissa livsmedel kan bidra till symtom som rodnad, diarré, gas, uppblåsthet och buksmärtor. Att ändra din diet kommer inte att bota karcinoidsyndrom, men det kan hjälpa dig att må bättre.

Alla är olika. Det är värt att föra en matdagbok för att spåra symtom och notera hur din kropp reagerar på vissa livsmedel. Några vanliga utlösare är:

• hög-fett måltider
• råa tomater
• kryddig mat
• livsmedel med mycket aminer

Livsmedel som innehåller mycket aminer

Livsmedel som innehåller mycket aminer innehåller:

• åldrad ost
• surkål och några andra jästa livsmedel
• spenat
• tonfisk på burk
• mörk choklad
• läsk
• rökt, saltat eller syltat kött och fisk
• jästextrakt och hydrolyserade proteiner

Livsmedel med höga aminer

Livsmedel med ett stort antal aminer är:

• avokado, banan, hallon, fikon, ananas
• aubergine, svamp, tomat
• åldrat kött, fryst fisk
• jordnötter
• kokos
• sojasås och vinäger
• öl, vin
• kakao

Livsmedel med lite aminer

Livsmedel som är lägre i aminer är:

• magert kött, fjäderfä, fisk
• korn, stärkelsehaltiga livsmedel med låg fiber
• mager mejeriprodukter
• de flesta grönsaker
• sojamjölk, edamame
• oåldrade ostar
• mandlar och cashewnötter
• ägg

Ytterligare diet tips

Här är några andra tips som kan hjälpa till att förbättra symtomen:

• Försök att äta fyra till sex mindre måltider om dagen snarare än tre stora måltider.
• Välj kokta över råa grönsaker för enklare matsmältning.
• Om du är benägen för diarré, undvik vetekli, katrinplommon, torkad frukt och popcorn.
• Behåll en diet med högre protein. Inkludera fjäderfä, magert kött, bönor och linser, ägg och mager mejeriprodukter.
• Sänk ditt fettintag. Friska fetter inkluderar extra jungfruolja, nötter och frön.

Kronisk diarré kan leda till näringsbrister. Tala med din läkare om multivitaminer eller andra kosttillskott som kan hjälpa till.

Din läkare kan hänvisa dig till en nutritionist eller en registrerad dietist för att hjälpa till att tillgodose alla dina näringsbehov.

Diagnos av karcinoid syndrom

Tester som används för att hjälpa din läkare med en diagnos kan innehålla:

• 5-HIAA urintest för att kontrollera om vissa ämnen i urinen
• blodprov för att mäta serotonin och andra ämnen i blodet
• avbildningstester, såsom CT-skanning, MRT och andra avbildningstester för att hjälpa till att lokalisera tumörer
• biopsi för att avgöra om en tumör är cancer

Komplikationer av karcinoidsyndrom

När karcinoid syndrom utvecklas kan det leda till:

• blodtrycksfall
• undernäring, viktminskning eller vinst
• uttorkning eller elektrolytobalans
• Magsår
• skador på hjärtklaffar, hjärljud, hjärtsvikt
• blockerade artärer i levern
• tarmhinder

I extremt sällsynta fall kan akuta symtom som lågt blodtryck, hjärtklappning, svimning och andfåddhet bli livshotande. Detta kallas karcinoidkris. Hos vissa människor utlöses dessa symtom av stress, intensiv träning eller alkohol.

Utsikter för karcinoid syndrom

Carcinoid syndrom kan ha en betydande inverkan på din livskvalitet. Det kan påverka hur du äter, tränar och fungerar dagligen.

Carcinoidsyndrom uppträder vanligtvis vid avancerad carcinoidcancer, eller cancer som metastasiseras till en avlägsen plats.

Canceröverlevnadsgraden baseras på diagnosfasen. De 5-åriga relativa överlevnadsgraden för GI-karcinoidcancer är:

• lokaliserat: 98 procent
• regionalt: 93 procent
• avlägset: 67 procent

Dessa siffror är baserade på personer som diagnostiserats mellan 2008 och 2014. Tänk på att cancerbehandlingar förändras snabbt. Det finns en chans att den allmänna prognosen har förbättrats sedan dessa siffror sammanställdes.

Dessutom är dessa endast allmänna överlevnadsnivåer. Din prognos beror på en mängd olika faktorer, inklusive din ålder och din allmänna hälsa. Din onkolog kan granska din medicinska historia, bedöma ditt svar på behandlingen och ge en mer personlig syn.

När ska jag träffa en läkare

Kännetecknen och symtomen på karcinoidsyndrom är:

• rodnad i huden
• väsande andning
• diarre

Om du har dessa symtom betyder det inte att du har karcinoidsyndrom. De kan bero på något helt annat. Det är dock viktigt att se din läkare för en korrekt diagnos och behandling.

Hämtmat

Carcinoid syndrom är en grupp av symtom som orsakas av karcinoida tumörer. Du bör kontakta din läkare om du märker något av ovan nämnda symtom.

Om du får en diagnos av carcinoidsyndrom måste du arbeta nära ett team av läkare, som kan inkludera en onkolog, en kirurg, en gastroenterolog och en strålningsonkolog.

Palliativa vårdspecialister och dietister kan också hjälpa dig att hantera symtom.