Vad är toxisk epidermal nekrolys (TEN)?

Toxisk epidermal nekrolys (TEN) är ett sällsynt och allvarligt hudsjukdom. Ofta orsakas det av en negativ reaktion på läkemedel som antikonvulsiva medel eller antibiotika.

Huvudsymptomet är svår hudavskalning och blåsbildning. Skalningen fortskrider snabbt, vilket resulterar i stora råområden som kan sippra ut eller gråta. Det påverkar också slemhinnorna, inklusive mun, hals, ögon och könsorgan.

Medicinskt nödläge

Eftersom TEN utvecklas snabbt är det viktigt att få hjälp så snart som möjligt. TEN är en livshotande nödsituation som kräver omedelbar medicinsk behandling.

Läs vidare för att utforska orsaker och symtom på TEN, tillsammans med hur det behandlas.

Orsaker

Eftersom TEN är så sällsynt är det inte helt klart. Det orsakas vanligtvis av en onormal reaktion på medicinering. Ibland är det svårt att identifiera den bakomliggande orsaken till TEN.

Medicin

Den vanligaste orsaken till TEN är en onormal reaktion på medicinering. Det är också känt som en farlig typ av läkemedelsutslag och är ansvarig för upp till 95 procent av TEN-fallen.

Ofta bildas tillståndet inom de första åtta veckorna efter att läkemedlet har tagits.

Följande läkemedel är oftast associerade med TEN:

• antikonvulsiva medel
• oxikamer (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel)
• sulfonamidantibiotika
• allopurinol (för gikt och förebyggande av njursten)
• nevirapin (anti-HIV-läkemedel)

Infektioner

I mycket sällsynta fall är en TEN-liknande sjukdom kopplad till en infektion av en bakterie som kallas Mycoplasma pneumoniae, som orsakar en luftvägsinfektion.

Symtom

Symtomen på TEN är olika för varje person. I de tidiga stadierna orsakar det vanligtvis influensaliknande symtom. Detta kan inkludera:

• feber
• kroppssmärtor
• röda, stickande ögon
• svårt att svälja
• rinnande näsa
• hosta
• öm hals

Efter 1 till 3 dagar skalar huden med eller utan blåsor. Dessa symtom kan utvecklas inom flera timmar eller dagar.

Andra symtom inkluderar:

• röda, rosa eller lila fläckar
• smärtsam hud
• stora, råa hudområden (erosioner)
• symtom som sprider sig i ögonen, munnen och könsorganen

Visuella exempel

Det primära symptomet på TEN är smärtsam skalning av huden. När tillståndet fortskrider sprider sig skalningen snabbt i hela kroppen.

Nedan följer visuella exempel på TEN.

Förbindelse med Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom (SJS), som TEN, är ett allvarligt hudsjukdom orsakat av ett läkemedel eller, sällan, associerat med en infektion. De två tillstånden är på samma sjukdomsspektrum och skiljer sig åt beroende på mängden hud som är inblandad.

SJS är mindre allvarlig. Till exempel i SJS påverkas mindre än 10 procent av kroppen av hudskalning. I TEN påverkas mer än 30 procent.

SJS är dock fortfarande ett allvarligt tillstånd. Det kräver också omedelbar akut läkarvård.

SJS och TEN överlappar ofta, så villkoren kallas ibland Stevens-Johnsons syndrom / toxisk epidermal nekrolys eller SJS / TEN.

Riskfaktorer

Även om alla som tar mediciner kan utveckla TIEN, har vissa människor en högre risk.

Möjliga riskfaktorer inkluderar:

• Äldre ålder. TIEN kan påverka människor i alla åldrar, men det är mer sannolikt att det påverkar äldre vuxna.
• Kön. Kvinnor kan ha högre risk för TEN.
• Försvagat immunförsvar. Människor med ett försvagat immunförsvar är mer benägna att utveckla TEN. Detta kan uppstå på grund av tillstånd som cancer eller HIV.
• AIDS. SJS och TEN är 1000 gånger vanligare hos personer med AIDS.
• Genetik. Risken är högre om du har HLA-B * 1502-allelen, som är vanligast hos människor i sydostasiatisk, kinesisk och indisk härkomst. Genen kan öka risken för TEN när du tar ett visst läkemedel.
• Familjehistoria. Det kan vara mer sannolikt att du utvecklar TEN om en omedelbar släkting har haft tillståndet.
• Tidigare läkemedelsreaktioner. Om du har utvecklat TEN efter att ha tagit ett visst läkemedel har du en ökad risk om du tar samma medicin.

Diagnos

En läkare kommer att använda olika tester för att diagnostisera dina symtom. Detta kan inkludera:

• Fysisk undersökning. Under en fysisk undersökning kommer en läkare att inspektera din hud för avskalning, ömhet, slemhinnan och infektion.
• Medicinsk historia. För att förstå din allmänna hälsa kommer en läkare att fråga om din medicinska historia. De vill också veta vilka läkemedel du tar, inklusive eventuella nya läkemedel som tagits de senaste två månaderna, samt eventuella allergier du har.
• Hudbiopsi. Under en hudbiopsi tas en provbit av påverkad hudvävnad bort från kroppen och skickas till ett laboratorium. En specialist kommer att använda ett mikroskop för att undersöka vävnaden och leta efter tecken på TEN.
• Blodprov. Ett blodprov kan hjälpa till att identifiera tecken på infektion eller andra problem med inre organ.
• Kulturer. En läkare kan också leta efter en infektion genom att beställa en blod- eller hudkultur.

Medan läkaren vanligtvis kan diagnostisera TEN med en fysisk undersökning, utförs ofta en hudbiopsi för att bekräfta diagnosen.

Behandling

I alla fall inkluderar behandlingen avbrytande av läkemedlet som orsakade din reaktion.

Andra former av behandling beror på flera faktorer, såsom:

• din ålder
• din allmänna hälso- och sjukdomshistoria
• svårighetsgraden av ditt tillstånd
• de drabbade kroppsområdena
• din tolerans mot vissa procedurer

Behandlingen kommer att innebära:

• Sjukhusvistelse. Alla med TEN behöver vårdas i en brännenhet.
• Salvor och bandage. Korrekt sårvård förhindrar ytterligare hudskador och skyddar den råa huden från vätskeförlust och infektion. För att skydda din hud använder ditt sjukhuslag aktuella salvor och sårförband.
• Intravenös (IV) vätska och elektrolyter. Omfattande brännliknande hudförlust, särskilt i TEN, leder till vätskeförlust och elektrolytobalans. Du får IV-vätska och elektrolyter för att minimera risken. Ditt sjukhusteam kommer att övervaka noggrant dina elektrolyter, status för dina inre organ och din totala vätskestatus.
• Isolering. Eftersom hudskadorna på TEN ökar risken för infektion, kommer du att isoleras från andra och potentiella infektionskällor.

Läkemedel som används för att behandla TEN inkluderar:

• Antibiotika. Nästan alla med TEN får antibiotika för att förebygga eller behandla infektioner.
• Intravenöst immunglobulin G (IVIG). Immunglobuliner är antikroppar som hjälper ditt immunförsvar. IVIG används ibland för att kontrollera reaktionen. Detta är en off-label användning av IVIG.
• TNF alfa-hämmare etanercept och immunsuppressivt cyklosporin. Dessa är lovande behandlingar som ofta rekommenderas av experter inom behandling av TEN. Detta är en off-label användning av båda medicinerna.

Specifika kroppsdelar kan behöva olika behandlingar. Till exempel, om din mun påverkas, kan ett specifikt receptbelagt munvatten användas förutom andra behandlingar.

Ditt sjukhuslag kommer också att noggrant övervaka dina ögon och könsorgan för tecken.Om de upptäcker några tecken använder de specifika aktuella behandlingar för att förhindra komplikationer, såsom synförlust och ärrbildning.

För närvarande finns det ingen standardbehandlingsregim för TEN. Behandlingen kan variera beroende på sjukhus. Till exempel kan vissa sjukhus använda IVIG, medan andra kan använda en kombination av etanercept och cyklosporin.

Etanercept och cyklosporin är för närvarande inte godkända av Food and Drug Administration (FDA) för att behandla TEN. De kan dock användas utanför märket för detta ändamål. Off-label användning innebär att din läkare kan ordinera ett läkemedel för ett tillstånd som det inte är godkänt för om de tror att du kan dra nytta av läkemedlet. Läs mer om receptbelagd läkemedelsanvändning.

Syn

Dödligheten på TEN är cirka 30 procent, men kan vara ännu högre. Men många faktorer påverkar din individuella syn, inklusive din:

• ålder
• övergripande hälsa
• svårighetsgraden av ditt tillstånd, inklusive kroppsytan
• kur

I allmänhet kan återhämtningen ta 3 till 6 veckor. Möjliga långsiktiga effekter inkluderar:

• missfärgning av huden
• ärrbildning
• torr hud och slemhinnor
• håravfall
• problem med att urinera
• nedsatt smak
• könsstörningar
• synförändringar, inklusive förlust

Hämtmat

Toxisk epidermal nekrolys (TEN) är en allvarlig nödsituation. Som ett livshotande hudsjukdom kan det snabbt leda till uttorkning och infektion. Sök läkare omedelbart om du eller någon du känner har symtom på TEN.

Behandlingen inkluderar sjukhusvistelse och inläggning på en brännskada. Ditt sjukhuslag kommer att prioritera sårvård, vätskebehandling och smärtlindring. Det kan ta upp till 6 veckor att bli bättre, men tidig behandling kommer att förbättra din återhämtning och syn.