Blödande diates betyder en tendens att blöda eller blåmärken lätt. Ordet "diates" kommer från det antika grekiska ordet för "tillstånd" eller "tillstånd".
De flesta blödningsstörningar uppstår när blod inte koagulerar ordentligt. Symtom på blödningsdiates kan variera från mild till svår.
Orsakerna till blödning och blåmärken kan variera mycket, inklusive:
- ett normalt svar på skada
- en ärftlig sjukdom
- ett svar på vissa läkemedel eller växtbaserade preparat
- avvikelser i blodkärl eller bindväv
- en akut sjukdom, såsom leukemi
Fortsätt läsa för att lära dig om vanliga symtom och orsaker till blödning, tillsammans med deras diagnos och behandling.
Snabba fakta om blödande diates
- Uppskattningsvis 26 till 45 procent av friska människor har en historia av näsblod, tandköttsblödning eller lätt blåmärken.
- Cirka 5 procent till 10 procent av kvinnorna i reproduktiv ålder söker behandling under tunga perioder (menorragi).
- Mer än 20 procent av befolkningen rapporterar minst ett blödningssymptom.
Symtom på blödande diates
Symtomen på blödande diates är relaterade till orsaken till störningen. Allmänna symtom inkluderar:
- blåmärken lätt
- blödande tandkött
- oförklarlig näsblod
- kraftig och långvarig menstruationsblödning
- kraftig blödning efter operationen
- kraftig blödning efter små snitt, bloddragningar eller vaccinationer
- kraftig blödning efter tandarbete
- blödning från ändtarmen
- blod i avföringen
- blod i urinen
- blod i din kräkningar
Andra specifika symtom inkluderar:
- Petechiae. Dessa små, platta, röda, utslagliknande blodprickar dyker upp under huden, ofta på underbenen.
- Purpura. Dessa små blåmärken kan vara röda, lila eller bruna. De kan vara torra och visas bara i huden. Eller så kan de vara våta och uppträda i slemhinnorna. Den våta typen av purpura kan indikera ett lågt antal blodplättar (trombocytopeni).
- Blödning i leder, muskler och mjuka vävnader. Detta kan inträffa med hemofili.
- Gastrointestinal blödning. Detta kan associeras med förvärvat von Willebrands syndrom
- Albinism. Detta sällsynta tillstånd är associerat med Hermansky-Pudlak och Chediak-Higashi syndrom.
- Gemensam hypermobilitet eller stretchig hud. Dessa symtom är associerade med Ehlers-Danlos syndrom (EDS).
- Flera utvidgade blodkärl (telangiectasia). Dessa symtom kan vara associerade med ärftlig hemorragisk telangiectasi.
Orsaker till blödande diates
Blödande diates kan ärvas eller förvärvas. I vissa fall kan ärftliga blödningsstörningar (såsom hemofili) också förvärvas.
De vanligaste orsakerna till blödningsdiates är trombocytstörningar, som vanligtvis förvärvas och inte ärvs. Blodplättar är fragment av stora benmärgsceller som hjälper blodproppar.
Denna tabell listar alla möjliga orsaker till blödningsdiates. Mer information om varje orsak följer.
Ärvt blödande diates
Hemofili
Hemofili är kanske den mest kända ärftliga blödningsdiatesen, men det är inte den vanligaste.
Vid hemofili har ditt blod onormalt låga nivåer av koagulationsfaktorer. Detta kan leda till kraftig blödning.
Hemofili drabbar främst män. National Hemophilia Foundation uppskattar att hemofili förekommer hos cirka 1 av 5000 manliga födda.
Von Willebrands sjukdom
Von Willebrands sjukdom är den vanligaste ärftliga blödningsstörningen. Brist på von Willebrand-proteinet i blodet förhindrar att blodet koagulerar ordentligt.
Von Willebrands sjukdom drabbar både män och kvinnor. Det är i allmänhet mildare än hemofili.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC) rapporterar att von Willebrands sjukdom förekommer i cirka 1 procent av befolkningen.
Kvinnor kan vara mer benägna att märka symtom på grund av kraftig menstruationsblödning.
Bindvävnadssjukdomar
Ehlers-Danlos syndrom (EDS)
Ehlers-Danlos syndrom påverkar kroppens bindväv. Blodkärlen kan vara ömtåliga och blåmärken kan förekomma. Det finns 13 olika typer av syndromet.
Cirka 1 av 5 000 till 20 000 människor världen över har Ehlers-Danlos syndrom.
Osteogenesis imperfecta (skör bensjukdom)
Osteogenesis imperfecta är en störning som orsakar bräckliga ben. Det är vanligtvis närvarande vid födseln och utvecklas bara hos barn med en sjukdomshistoria. Cirka 1 person av 20 000 kommer att utveckla denna sköra benstörning.
Kromosomala syndrom
Kromosomavvikelser kan vara associerade med blödningsstörningar orsakade av onormala blodplättantal. Dessa inkluderar:
- Turnersyndrom
- Downs syndrom (vissa specifika former)
- Noonans syndrom
- DiGeorge syndrom
- Cornelia de Lange syndrom
- Jacobsen syndrom
Faktor XI-brist
Faktor XI-brist är en sällsynt ärftlig blödningsstörning där brist på blodproteinfaktor XI begränsar blodpropp. Det är vanligtvis milt.
Symtomen inkluderar kraftig blödning efter trauma eller operation och en benägenhet för blåmärken och näsblod.
Faktor XI-brist drabbar uppskattningsvis 1 av 1 miljon människor. Det beräknas drabba åtta procent av människorna av Ashkenazi-judisk härkomst.
Fibrinogenrubbningar
Fibrinogen är ett blodplasmaprotein som är involverat i blodproppar. När fibrinogen är bristfällig kan det orsaka allvarlig blödning, även från mindre skärsår. Fibrinogen är också känt som koagulationsfaktor I.
Det finns tre former av fibrinogenstörningar, alla sällsynta: afibrinogenemi, hypofibrinogenemia och dysfibrinogenemia. Två typer av fibrinogenstörningar är milda.
Vaskulära (blodkärl) abnormiteter
Ärftlig hemorragisk telangiektasi (HHT)
Ärftlig hemorragisk telangiectasia (HHT) (eller Osler-Weber-Rendu syndrom) drabbar uppskattningsvis 1 av 5000 personer.
Vissa former av denna genetiska störning kännetecknas av synliga formationer av blodkärl nära hudens yta, så kallade telangiektaser.
Andra symtom är frekventa näsblod och i vissa fall inre blödningar.
Andra medfödda blödningsstörningar
- psykogen purpura (Gardner-Diamond syndrom)
- trombocytopeni
- benmärgsfelsyndrom, inklusive Fanconi-anemi och Shwachman-Diamond-syndrom
- störningar i lagringspoolen, inklusive Gauchers sjukdom, Niemann-Pick-sjukdomen, Chediak-Higashis syndrom, Hermansky-Pudlak syndrom och Wiskott-Aldrich syndrom
- Glanzmann-trombasteni
- Bernard-Soulier syndrom
Förvärvad blödningsdiates
I vissa fall kan en blödningsstörning som vanligtvis ärvs också förvärvas, ofta som ett resultat av sjukdom.
Här är några av de förvärvade orsakerna till blödningsdiates:
- lågt antal blodplättar (trombocytopeni)
- leversjukdom
- njursvikt
- sköldkörtelsjukdom
- Cushings syndrom (kännetecknat av onormalt höga nivåer av hormonet kortisol)
- amyloidos
- vitamin K-brist (vitamin K är viktigt för blodproppar)
- disseminerad intravaskulär koagulation (DIC), ett sällsynt tillstånd som orsakar för mycket blodproppar
- antikoagulerande (blodförtunnande) terapi, inklusive heparin, warfarin (Coumadin), argatroban och dabigatran (Pradaxa)
- förgiftning av antikoagulantia som råttgift eller ämnen som är kontaminerade med råttgift
- förvärvad koagulationsfaktorbrist eller fibrinogenbrist
- skörbjugg
Hur blödande diates behandlas
Behandling för blödningsdiates beror på orsaken och svårighetsgraden av störningen. Under de senaste decennierna har syntetisk produktion av blodfaktorer förbättrat behandlingen avsevärt, vilket minskar risken för infektioner.
Eventuell underliggande sjukdom eller brist kommer att behandlas på lämpligt sätt. Till exempel kan behandling för vitamin K-brist vara ett vitamin K-tillskott plus ytterligare koagulationsfaktor om det behövs.
Andra behandlingar är specifika för sjukdomen:
- Hemofili behandlas med syntetiskt producerade blodkoagulationsfaktorer.
- Von Willebrands sjukdom behandlas (om det behövs) med läkemedel som ökar von Willebrands faktor i blodet eller med blodfaktorkoncentrat.
- Vissa blödningsstörningar behandlas med antifibrinolytika. Dessa läkemedel hjälper till att bromsa nedbrytningen av koagulationsfaktorer i blodet. De är särskilt användbara vid blödning från slemhinnor, inklusive i munnen, eller menstruationsblödning.
- Antifibrinolytika kan också användas för att förhindra överdriven blödning vid tandbehandling.
- Faktor XI-brist kan behandlas med färskfryst plasma, faktor XI-koncentrat och antifibrinolytika. En nyare behandling är användningen av NovoSeven RT, en genetiskt konstruerad blodfaktor.
- Om blödningsstörningen orsakas av ett visst läkemedel kan medicinen justeras.
- En forskningsrapport från 2018 rekommenderar behandling av bloddiates när ett antikoagulerande läkemedel är involverat i kontinuerligt intravenöst protaminsulfat.
- Kraftig menstruationsblödning kan behandlas med hormonbehandlingar, inklusive p-piller.
Behandling inkluderar ofta förebyggande åtgärder
- Öva god munhygien för att förhindra tandköttsblödning.
- Undvik aspirin och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID).
- Undvik kontaktsporter eller träningstyper som kan orsaka blödning eller blåmärken.
- Använd skyddande stoppning under sport eller träning.
Hur blödande diates diagnostiseras
Blödningsdiates, särskilt milda fall, kan vara svår att diagnostisera.
En läkare börjar med en detaljerad sjukdomshistoria. Detta inkluderar all blödning du har haft tidigare eller om du har några familjemedlemmar som har blivit blödda. De kommer också att fråga om eventuella mediciner, växtbaserade preparat eller kosttillskott du tar, inklusive aspirin.
Medicinska riktlinjer klassar blödningens svårighetsgrad.
Läkaren kommer att fysiskt undersöka dig, särskilt för att leta efter hudavvikelser, såsom purpura och petechiae.
Hos spädbarn och små barn kommer läkaren att leta efter onormala fysiska egenskaper som vanligtvis är associerade med vissa medfödda blödningsstörningar.
Diagnostiska tester
Grundläggande screeningtest inkluderar en fullblodsupparbetning (eller fullständigt blodtal) för att leta efter abnormiteter i dina blodplättar, blodkärl och koagulationsproteiner. Läkaren kommer också att testa din blodkoagulationsförmåga och leta efter brister i koagulationsfaktorn.
Andra specifika tester kommer att leta efter fibrogenaktivitet, von Willebrand-faktorantigen och andra faktorer, såsom vitamin K-brist.
En läkare kan också beställa andra tester om de misstänker att leversjukdom, blodsjukdom eller annan systemisk sjukdom kan vara inblandad i din blödningsstörning. De kan också göra genetiska tester.
Det finns inget test som ger en definitiv diagnos, så testprocessen kan ta tid. Resultaten från laboratorietester kan också vara otvetydiga, även om det har varit blödningshistoria.
Din läkare kan hänvisa dig till en blodspecialist (hematolog) för ytterligare test eller behandling.
När ska jag träffa en läkare
Om du har en blödningshistoria i familjen, eller om du eller ditt barn har mer än vanligt blåmärken eller blödningar, kontakta läkare. Det är viktigt att ha en bestämd diagnos och att bli behandlad. Vissa blödningsstörningar har en bättre prognos om de behandlas tidigt.
Det är särskilt viktigt att se en läkare om en blödningsstörning om du förväntar dig operation, föder eller har omfattande tandarbete. Att känna till ditt tillstånd gör att läkaren eller kirurgen kan vidta försiktighetsåtgärder för att förhindra överdriven blödning.
Takeaway
Blödande diates varierar kraftigt i orsak och svårighetsgrad. Milda störningar behöver kanske inte behandlas. Ibland kan en specifik diagnos vara svår.
Det är viktigt att få diagnosen och behandlas så tidigt som möjligt. Det finns kanske inte botemedel mot vissa störningar, men det finns sätt att hantera symtom.
Nya och förbättrade behandlingar är under utveckling. Du kanske vill kontakta National Hemophilia Foundation för information och lokala organisationer som berör olika typer av blödningsdiates.
Informationscentret för genetiska och sällsynta sjukdomar vid National Institutes of Health har också information och resurser.
Diskutera en behandlingsplan med din läkare eller specialist och fråga dem om eventuella kliniska prövningar som du kan gå med i.
