Lungfibros

Lungfibros är ett tillstånd som orsakar lungärrbildning och stelhet. Detta gör det svårt att andas. Det kan förhindra att din kropp får tillräckligt med syre och kan så småningom leda till andningssvikt, hjärtsvikt eller andra komplikationer.

Forskare tror för närvarande att en kombination av exponering för lungirriterande ämnen som vissa kemikalier, rökning och infektioner, tillsammans med genetik och immunsystemaktivitet, spelar viktiga roller i lungfibros.

Man trodde en gång att tillståndet orsakades av inflammation. Nu tror forskare att det finns en onormal läkningsprocess i lungorna som leder till ärrbildning. Bildandet av signifikant lungärrbildning blir så småningom lungfibros.

Vilka är symtomen på lungfibros?

Du kan ha lungfibros under en tid utan några symtom. Andfåddhet är vanligtvis det första symptomet som utvecklas.

Andra symtom kan inkludera:

• torr, hackande hosta som är kronisk (långvarig)
• svaghet
• Trötthet
• böjning av naglarna, som kallas clubbing
• viktminskning
• obehag i bröstet

Eftersom tillståndet vanligtvis drabbar äldre vuxna tillskrivs tidiga symtom ofta ålder eller brist på motion.

Dina symtom kan verka små i början och utvecklas över tiden. Symtomen kan variera från person till person. Vissa personer med lungfibros blir sjuka mycket snabbt.

Vad orsakar lungfibros?

Orsakerna till lungfibros kan delas in i flera kategorier:

• autoimmuna sjukdomar
• infektioner
• miljöexponering
• mediciner
• idiopatisk (okänd)
• genetik

Autoimmuna sjukdomar

Autoimmuna sjukdomar gör att kroppens immunsystem attackerar sig själv. Autoimmuna tillstånd som kan leda till lungfibros inkluderar:

• reumatism
• lupus erythematosus, som är allmänt känd som lupus
• sklerodermi
• polymyosit
• dermatomyosit
• vaskulit

Infektioner

Följande typer av infektioner kan orsaka lungfibros:

• bakterieinfektioner
• virusinfektioner, som härrör från hepatit C, adenovirus, herpesvirus och andra virus

Miljöexponering

Exponering för saker i miljön eller på arbetsplatsen kan också bidra till lungfibros. Till exempel innehåller cigarettrök många kemikalier som kan skada dina lungor och leda till detta tillstånd.

Andra saker som kan skada dina lungor inkluderar:

• asbestfibrer
• kornstoft
• kiseldamm
• vissa gaser
• strålning

Läkemedel

Vissa mediciner kan också öka risken för att utveckla lungfibros. Om du tar ett av dessa läkemedel regelbundet kan du behöva noggrann övervakning av din läkare.

• kemoterapidroger, såsom cyklofosfamid
• antibiotika, såsom nitrofurantoin (makrobid) och sulfasalazin (azulfidin)
• hjärtläkemedel, såsom amiodaron (Nexterone)
• biologiska läkemedel som adalimumab (Humira) eller etanercept (Enbrel)

Idiopatisk

I många fall är den exakta orsaken till lungfibros okänd. När detta är fallet kallas tillståndet idiopatisk lungfibros (IPF).

Enligt American Lung Association har de flesta personer med lungfibros IPF.

Genetik

Enligt Pulmonary Fibrosis Foundation har cirka 3 till 20 procent av personer med IPF en annan familjemedlem med lungfibros. I dessa fall kallas det familjär lungfibros eller familjär interstitiell lunginflammation.

Forskare har kopplat några gener till tillståndet, och forskning om vilken roll genetik spelar pågår.

Vem riskerar lungfibros?

Det är mer sannolikt att du får diagnosen lungfibros om du:

• är manliga
• är mellan 40 och 70 år
• har en historia av rökning
• har en familjehistoria av tillståndet
• har en autoimmun sjukdom associerad med tillståndet
• har tagit vissa mediciner i samband med sjukdomen
• har genomgått cancerbehandlingar, särskilt bröststrålning
• arbeta i ett yrke som är förknippat med ökad risk, såsom gruvdrift, jordbruk eller byggande

Hur diagnostiseras lungfibros?

Lungfibros är en av mer än 200 typer av lungsjukdomar som finns. Eftersom det finns så många olika typer av lungsjukdomar kan din läkare ha svårt att identifiera att lungfibros är orsaken till dina symtom.

I en undersökning av Pulmonary Fibrosis Foundation rapporterade 55 procent av de tillfrågade att de var feldiagnostiserade någon gång. De vanligaste feldiagnoserna var astma, lunginflammation och bronkit.

Med hjälp av de senaste riktlinjerna uppskattas det att 2 av 3 patienter med lungfibros nu kan diagnostiseras ordentligt utan biopsi.

Genom att kombinera din kliniska information och resultaten av en specifik typ av CT-skanning av bröstet kommer din läkare att troligtvis diagnostisera dig.

I fall då diagnosen är oklar kan ett vävnadsprov eller biopsi vara nödvändigt.

Det finns flera metoder för att utföra en kirurgisk lungbiopsi, så din läkare kommer att rekommendera vilken procedur som är bäst för dig.

Din läkare kan också använda en mängd andra verktyg för att diagnostisera lungfibros eller utesluta andra tillstånd. Dessa kan inkludera:

• pulsoximetri, ett icke-invasivt test av dina blodsyrehalter
• blodprov för att leta efter autoimmuna sjukdomar, infektioner och anemi
• ett arteriellt blodgastest för att mer exakt bedöma syrenivåerna i ditt blod
• ett slemprov för att kontrollera tecken på infektion
• ett lungfunktionstest för att mäta din lungkapacitet
• ett ekokardiogram eller hjärtstresstest för att se om ett hjärtproblem orsakar dina symtom

Hur behandlas lungfibros?

Din läkare kan inte vända lungärrbildning, men de kan ordinera behandlingar för att förbättra din andning och för att bromsa sjukdomsprogressionen.

Behandlingarna nedan är några exempel på aktuella alternativ som används för att hantera lungfibros:

• kompletterande syre
• prednison för att undertrycka ditt immunsystem och minska inflammation
• azatioprin (Imuran) eller mykofenolat (CellCept) för att undertrycka ditt immunsystem
• pirfenidon (Esbriet) eller nintedanib (Ofev), antifibrotiska läkemedel som blockerar ärrprocessen i lungorna

Din läkare kan också rekommendera lungrehabilitering. Denna behandling innefattar ett program med motion, utbildning och stöd för att hjälpa dig att lära dig andas lättare.

Din läkare kan också uppmuntra dig att göra ändringar i din livsstil. Dessa ändringar kan inkludera följande:

• Du bör undvika passiv rökning och vidta åtgärder för att sluta om du röker. Detta kan hjälpa till att bromsa sjukdomens utveckling och underlätta andningen.
• Ät en välbalanserad diet.
• Följ en träningsplan som utvecklats med din läkares vägledning.
• Få tillräcklig vila och undvik överflöd.

En lungtransplantation kan rekommenderas för personer under 65 år med svår sjukdom.

Vad är utsikterna för personer med lungfibros?

Hastigheten med vilken lungfibros ärrar folks lungor varierar. Ärrbildning är inte reversibel, men din läkare kan rekommendera behandlingar för att minska den takt som ditt tillstånd utvecklas.

Tillståndet kan orsaka ett antal komplikationer, inklusive andningssvikt. Detta händer när dina lungor inte längre fungerar ordentligt och de inte kan få tillräckligt med syre till ditt blod.

Lungfibros ökar också risken för lungcancer.

Tips för förebyggande

Vissa fall av lungfibros kanske inte kan förebyggas. Andra fall är kopplade till miljö- och beteendefaktorer som kan kontrolleras. Följ dessa tips för att sänka risken för att få sjukdomen:

• Undvik att röka.
• Undvik passiv rökning.
• Använd ansiktsmask eller annan andningsapparat om du arbetar i en miljö med skadliga kemikalier.

Om du har svårt att andas, boka en tid med din läkare. Tidig diagnos och behandling kan förbättra de långsiktiga utsikterna för personer med många lungsjukdomar, inklusive lungfibros.