Primär gallcirros

Översikt

Primär biliär kolangit (PBC), tidigare känd som primär gallcirros, är en sjukdom som orsakas av skador på gallgångarna i levern. Dessa små kanaler bär matsmältningsvätskan eller gallan från levern till tunntarmen.

I tarmen hjälper gallan att bryta ner fett och hjälper till att absorbera fettlösliga vitaminer, såsom A, D, E och K.

Skador på gallgångarna gör att gallan kan byggas upp i levern. Med tiden skadar den ackumulerade gallan levern. Det kan leda till permanent ärrbildning och cirros.

Personer med PBC får inte utveckla några symtom i upp till tio år. Och om en person har ett tidigare stadium av PBC (steg 1 eller 2) är deras förväntade livslängd normal.

Om en person med PBC har avancerade symtom som ses i ett avancerat stadium är den genomsnittliga livslängden cirka 10-15 år.

Men alla är olika. Vissa människor lever längre än andra med sjukdomen. Nya behandlingar förbättrar utsikterna för personer med PBC.

Vilka är etapperna?

PBC har fyra steg. De baseras på hur mycket skada som har skett levern.

• Steg 1. Det finns inflammation och skador på väggarna i medelstora gallgångar.
• Steg 2. Det finns blockering av de små gallgångarna.
• Steg 3. Detta steg markerar början på ärrbildning.
• Steg 4. Cirros har utvecklats. Detta är permanent, svår ärrbildning och skador på levern.

Vilka är symtomen och komplikationerna?

PBC utvecklas långsamt. Du kanske inte har några symtom på flera år, även efter att du har fått en diagnos.

De första symptomen är ofta trötthet, muntorrhet och torra ögon tillsammans med kliande hud.

Senare symtom kan inkludera:

• magont
• mörkare hud
• illamående
• aptitförlust
• viktminskning
• torra ögon och mun
• små gula eller vita stötar under huden (xanthomas) eller ögon (xanthelasmas)
• ledvärk, muskel- eller benvärk
• gulning av hud och ögon (gulsot)
• svullen mage från vätskeuppbyggnad
• svullnad i ben och anklar (ödem)
• diarre
• frakturer orsakade av försvagade ben

PBC kan orsaka progressiv leverskada. Galla och de ämnen som det hjälper till att ta bort från kroppen kan fastna i din lever. Säkerhetskopieringen av galla kan också påverka närliggande organ som din mjälte och gallblåsan.

När gallan fastnar i din lever är mindre av den tillgänglig för matsmältningen. Brist på gallan kan förhindra att din kropp absorberar tillräckligt med näringsämnen från maten.

Möjliga komplikationer av PBC inkluderar:

• en förstorad mjälte
• gallstenar
• höga kolesterolnivåer
• försvagade ben (osteoporos)
• vitaminbrister
• cirros
• leversvikt

Vad orsakar PBC?

PBC är en autoimmun sjukdom. Detta innebär att ditt immunsystem misstag vävnad i din lever för en utländsk inkräktare och attackerar den.

Ditt immunsystem har en armé av "mördande" T-celler som identifierar och bekämpar skadliga inkräktare som bakterier och virus. Hos personer med PBC attackerar dessa T-celler felaktigt levern och skadar cellerna i gallgångarna.

Läkare vet inte exakt vad som orsakar denna immunsystemattack. Det utlöses sannolikt av både genetiska och miljömässiga orsaker.

Det är mer sannolikt att du utvecklar PBC om du är kvinna. Cirka 90 procent av personer som diagnostiserats med PBC är kvinnor, enligt American Liver Foundation.

Ytterligare riskfaktorer inkluderar:

• mellan 30 och 60 år
• har en förälder eller syskon med detta tillstånd
• röker cigaretter
• utsätts för vissa kemikalier

Vilka är behandlingsalternativen?

Även om det inte finns något botemedel mot PBC, kan behandlingar förbättra dina symtom och skydda din lever från ytterligare skador.

Den första behandlingen som läkare vanligtvis försöker är ursodeoxikolsyra (UDCA) eller ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol är en gallsyra som hjälper till att flytta gallan från levern till tunntarmen. Det kan hjälpa till att sakta ner leverskador, särskilt om du börjar ta det när sjukdomen fortfarande är i ett tidigt skede.

Du måste fortsätta ta detta läkemedel för livet. Biverkningar av ursodiol inkluderar viktökning, diarré och håravfall.

Obeticholsyra (Ocaliva) är ett nyare läkemedel som har godkänts för användning hos personer som antingen inte tolererar UDCA eller som inte svarar på det. Detta läkemedel sänker mängden gall i levern genom att minska gallproduktionen och hjälpa till att skjuta gallan ur levern.

Din läkare kan också ordinera mediciner för att behandla symtom, såsom:

• För klåda: antihistaminer som difenhydramin (Benadryl), hydroxizin (Vistaril) eller kolestyramin (Questran)
• För torra ögon: konstgjorda tårar
• För muntorrhet: saliversättningar

Du måste också undvika alkohol eftersom det kan skada din lever ytterligare.

Om du har brist på fettlösliga vitaminer kan du ta kosttillskott för att ersätta dem. Att ta kalcium och D-vitamin kan hjälpa till att hålla dina ben starka.

Vissa läkare ordinerar immundämpande läkemedel för att förhindra att immunsystemet attackerar levern. Dessa läkemedel inkluderar metotrexat (Rheumatrex, Trexall) och kolchicin (Colcrys). De har dock inte visat sig vara effektiva för PBC specifikt.

American Liver Foundation säger att ursodiol fungerar hos cirka 50 procent av de människor som tar det. För resten kan leverskador fortsätta.

Om din lever blir för skadad för att fungera ordentligt behöver du en levertransplantation. Denna operation ersätter din lever med en frisk från en givare.

Hur diagnostiseras det?

Eftersom PBC inte orsakar några symtom i ett tidigt skede kan det diagnostiseras under ett rutinmässigt blodprov som din läkare beställer av en annan anledning.

Din primärvårdsläkare eller en leverspecialist som kallas en hepatolog kan diagnostisera PBC. Läkaren kommer först att fråga om dina symtom, hälsohistoria och familjemedicinsk historia. Du får också en fysisk undersökning.

Tester som används för att diagnostisera detta tillstånd inkluderar:

• blodprov för att kontrollera leverenzymer och andra mått på leverfunktion
• antimitokondriellt antikroppstest (AMA) för att kontrollera autoimmun sjukdom
• leverbiopsi, som tar bort en liten del av levern för undersökning

Din läkare kan också utföra avbildningstester för att ställa en diagnos. Dessa inkluderar:

• ultraljud
• datortomografi
• MR-skanning
• Röntgenbilder av gallgångarna

Hur ser det ut?

PBC är kronisk och progressiv. Det är inte härdbart och med tiden kan det leda till permanent leverskada.

Men PBC utvecklas vanligtvis långsamt. Det betyder att du kanske kan leva normalt i många år utan några symtom. Och när du väl har utvecklat symtom kan medicinering hjälpa till att hantera dem.

Bättre behandlingar har förbättrat utsikterna för personer med PBC de senaste åren. De som svarar på behandlingen tidigare år har en normal förväntad livslängd.

För att få bästa möjliga syn, följ den behandling som din läkare ordinerar. Håll dig frisk med kost, motion och genom att inte röka eller dricka alkohol.