Idag lever människor med cystisk fibros längre och bättre tack vare framsteg i behandlingen. Genom att följa den plan som din läkare rekommenderar kan du hålla dina symtom borta och hålla dig mer aktiv.
När du formulerar din behandlingsplan och kommer igång med terapi, här är nio saker att veta.
1. Du kommer att träffa mer än en läkare
Cystisk fibros är en komplex sjukdom som involverar flera organ och kroppssystem. På grund av detta kräver det en gruppsyn på terapi. Förutom din läkare kan en andningsterapeut, dietist, sjukgymnast, sjuksköterska och psykolog vara inblandad i att hantera din vård.
2. Du vill inte röra med infektioner
Det klibbiga slemet i lungorna är den perfekta grogrunden för bakterier. Lunginfektioner kan förvärra dina befintliga lungproblem och eventuellt landa dig på sjukhuset. Orala eller inhalerade antibiotika kommer sannolikt att ingå i din dagliga behandlingsregim för att undvika infektioner.
3. Slem måste komma ut
Det är svårt att andas med så mycket klibbigt slem som sitter i lungorna. Läkemedel som hyperton saltlösning och dornas alfa (Pulmozyme) är slemförtunnande. Som namnet antyder gör de ditt slem tunnare och mindre klibbigt, så att du lättare kan hosta upp det.
Din läkare kan också rekommendera att du utför luftvägsklareringsbehandling (ACT) för att befria lungorna från slem. Du kan göra detta på ett av få sätt:
- huffing - andas in, håller andan och släpper ut den - och sedan hostar
- klappar på bröstet eller slagverk
- bär en VEST-jacka för att skaka upp slem
- med hjälp av en fladderanordning för att få slem att vibrera i lungorna
4. Det är bra att känna till din genmutation
Människor med cystisk fibros har mutationer till cystisk fibros transmembran konduktansregulator (CFTR) gen.
Denna gen ger instruktioner för ett protein för att skapa friskt, tunt slem som lätt flyter genom luftvägarna. Mutationer i CFTR-genen leder till produktion av ett defekt protein, vilket resulterar i onormalt klibbigt slem.
En ny grupp läkemedel som kallas CFTR-modulatorer fixerar proteinet som framställs av vissa - men inte alla - CFTR-genmutationer. Dessa läkemedel inkluderar:
- ivakaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
Ett gentest kan avgöra vilken mutation du har och om du är en bra kandidat för något av dessa läkemedel. Att ta ett av dessa läkemedel kan hjälpa dig att bibehålla eller till och med förbättra din lungfunktion.
5. Ät inte utan dina enzymer
Bukspottkörteln släpper normalt ut enzymer som behövs för att smälta mat och absorbera näringsämnen från den. Hos personer med cystisk fibros förhindrar tjockt slem bukspottkörteln från att frigöra dessa enzymer. De flesta människor med sjukdomen behöver ta enzymer precis innan de äter för att hjälpa kroppen att absorbera näringsämnen.
6. Nebulisatorer kan bli otäcka
Du använder en nebulisator för att andas in mediciner som hjälper till att hålla luftvägarna öppna. Om du inte rengör den här enheten korrekt kan bakterier byggas in i den. Om dessa bakterier hittar sig in i dina lungor kan du få en infektion.
Rengör och desinficera den varje gång du använder nebulisatorn.
Du kan:
- koka det
- lägg den i mikrovågsugnen eller diskmaskinen
- blötlägg den i 70 procent isopropylalkohol eller 3 procent väteperoxid
Din läkare kan ge dig specifika instruktioner om hur du rengör det.
7. Du måste gå mycket på kalorier
När du har cystisk fibros vill du definitivt inte minska kalorierna. Faktum är att du behöver extra kalorier varje dag bara för att behålla din vikt. Eftersom du saknar bukspottkörtelnzymer kan din kropp inte få all energi den behöver från maten du äter.
Dessutom bränner din kropp extra kalorier från att alltid hosta och behöva avvärja infektioner. Som ett resultat behöver kvinnor 2500 till 3000 kalorier dagligen, medan män behöver 3000 till 3700 kalorier.
Få de extra kalorierna från näringsrika livsmedel med hög energi, som jordnötssmör, ägg och näringsskakningar. Komplettera dina tre huvudmåltider med en mängd snacks hela dagen.
8. Du kommer att träffa många av din läkare
Att hantera en sjukdom som cystisk fibros kräver mycket uppföljningsvård. Förvänta dig att träffa din läkare några veckor direkt efter att du har fått diagnosen. När ditt tillstånd gradvis blir mer hanterbart kan du kanske sträcka dina besök till var tredje månad och så småningom till en gång om året.
Under dessa besök, förvänta dig att din läkare:
- utföra en fysisk undersökning
- granska dina mediciner
- mäta din längd och vikt
- råda dig om näring, motion och infektionskontroll
- fråga om ditt emotionella välbefinnande och diskutera om du kan behöva rådgivning
9. Cystisk fibros är inte härdbar
Trots stora framsteg inom medicinsk forskning har forskare fortfarande inte upptäckt ett botemedel mot cystisk fibros. Ändå kan nya behandlingar:
- sakta ner din sjukdom
- hjälpa dig att må bättre
- skydda dina lungor
Att hålla sig till de terapier som din läkare ordinerar ger dig de bästa medicinska fördelarna som finns tillgängliga för att hjälpa dig att njuta av ett längre och hälsosammare liv.
Hämtmat
Påbörja behandling för vilken sjukdom som helst kan kännas lite överväldigande. Med tiden kommer du in i rutinen att ta dina mediciner och utföra tekniker för att rensa slem från lungorna.
Använd din läkare och de andra medlemmarna i ditt behandlingsteam som resurser. När du har frågor eller tror att du kan behöva ändra någon av dina behandlingar, prata med dem. Gör aldrig ändringar i din behandling utan att din läkare är OK.
