Översikt
Om du har fått diagnosen idiopatisk lungfibros (IPF) kan du vara full av frågor om vad som kommer nästa.
En lungläkare kan hjälpa dig att räkna ut den bästa behandlingsplanen. De kan också ge dig råd om livsstilsförändringar du kan göra för att minska dina symtom och uppnå en bättre livskvalitet.
Här är tio frågor du kan ta med dig till din lungläkarmöte för att hjälpa dig att bättre förstå och hantera ditt liv med IPF.
1. Vad gör mitt tillstånd idiopatiskt?
Du kanske är mer bekant med termen "lungfibros." Det betyder ärrbildning i lungorna. Ordet "idiopatisk" beskriver en typ av lungfibros där läkare inte kan identifiera orsaken.
IPF involverar ett ärrmönster som kallas vanlig interstitiell lunginflammation. Det är en typ av interstitiell lungsjukdom. Dessa tillstånd ärr lungvävnad som finns mellan dina luftvägar och blodomloppet.
Även om det inte finns någon bestämd orsak till IPF, finns det vissa misstänkta riskfaktorer för tillståndet. En av dessa riskfaktorer är genetik. Forskare har identifierat att en variation av MUC5B genen ger dig 30 procent risk att utveckla tillståndet.
Andra riskfaktorer för IPF inkluderar:
- din ålder, eftersom IPF i allmänhet förekommer hos personer äldre än 50 år
- ditt kön, eftersom män är mer benägna att utveckla IPF
- rökning
- comorbida tillstånd, såsom autoimmuna tillstånd
- miljöfaktorer
2. Hur vanlig är IPF?
IPF drabbar cirka 100 000 amerikaner och anses därför vara en sällsynt sjukdom. Varje år diagnostiserar läkare 15 000 personer i USA med tillståndet.
Över hela världen har cirka 13 till 20 av 100 000 personer tillståndet.
3. Vad kommer att hända med min andning över tiden?
Varje person som får en IPF-diagnos kommer att ha en annan nivå av andningssvårigheter i början. Du kan diagnostiseras i de tidiga stadierna av IPF när du bara har mild ansträngd andning under aerob träning. Eller du kan ha uttalad andfåddhet från dagliga aktiviteter som att gå eller duscha.
När IPF fortskrider kan du få svårare att andas. Dina lungor kan bli tjockare av mer ärrbildning. Detta gör det svårt att skapa syre och flytta det in i blodomloppet. När tillståndet blir värre kommer du att märka att du andas hårdare även när du är i vila.
Utsikterna för din IPF är unika för dig, men det finns inget botemedel just nu. Många människor lever cirka 3 till 5 år efter att ha fått diagnosen IPF. Vissa människor lever längre eller kortare tid beroende på hur snabbt sjukdomen utvecklas. Symtomen du kan uppleva under ditt tillstånd varierar.
4. Vad händer mer med min kropp över tiden?
Det finns andra symtom på IPF. Dessa inkluderar:
- en icke-produktiv hosta
- Trötthet
- viktminskning
- smärta och obehag i bröstet, buken och lederna
- knubbiga fingrar och tår
Tala med din läkare om nya symtom uppstår eller om de förvärras. Det kan finnas behandlingar som kan hjälpa till att lindra dina symtom.
5. Finns det andra lungsjukdomar som jag kan uppleva med IPF?
Du kan riskera att få eller utveckla andra lungsjukdomar när du har IPF. Dessa inkluderar:
- blodproppar
- kollapsade lungor
- kronisk obstruktiv lungsjukdom
- lunginflammation
- pulmonell hypertoni
- obstruktiv sömnapné
- lungcancer
Du kan också riskera att få eller utveckla andra tillstånd som gastroesofageal refluxsjukdom och hjärtsjukdom. Gastroesofageal refluxsjukdom drabbar 9 av 10 personer med IPF.
6. Vilka är målen för behandling av IPF?
IPF kan inte botas, så behandlingsmål kommer att fokusera på att hålla dina symtom under kontroll. Dina läkare kommer att försöka hålla din syrenivå stabil så att du kan slutföra dagliga aktiviteter och träna.
7. Hur behandlar jag IPF?
Behandling för IPF kommer att fokusera på att hantera dina symtom. Behandlingar för IPF inkluderar:
Läkemedel
U.S. Food and Drug Administration godkände två nya mediciner 2014: nintedanib (Ofev) och pirfenidon (Esbriet). Dessa läkemedel kan inte vända skador på lungorna, men de kan sakta ner ärrvävnaden och utvecklingen av IPF.
Lungrehabilitering
Lungrehabilitering kan hjälpa dig att hantera din andning. Flera specialister lär dig hur du hanterar IPF.
Lungrehabilitering kan hjälpa dig:
- lära dig mer om ditt tillstånd
- träna utan att förvärra din andning
- äta hälsosammare och balanserade måltider
- andas lättare
- spara energi
- navigera de känslomässiga aspekterna av ditt tillstånd
Syrebehandling
Med syreterapi får du en direkt tillförsel av syre genom näsan med en mask eller nässpetsar. Detta kan underlätta andningen. Beroende på svårighetsgraden av din IPF kan din läkare rekommendera att du använder den vid vissa tider eller hela tiden.
Lungtransplantation
I vissa fall av IPF kan du vara en kandidat för att få en lungtransplantation för att förlänga ditt liv. Denna procedur utförs vanligtvis endast hos personer under 65 år utan andra allvarliga medicinska tillstånd.
Processen att ta emot en lungtransplantation kan ta månader eller längre. Om du får en transplantation måste du ta mediciner för att förhindra att din kropp avvisar det nya organet.
8. Hur kan jag förhindra att tillståndet försämras?
För att förhindra att dina symtom förvärras bör du träna goda hälsovanor. Detta inkluderar:
- sluta röka omedelbart
- tvätta händerna regelbundet
- undvika kontakt med människor som är sjuka
- få vaccinationer mot influensa och lunginflammation
- tar mediciner för andra tillstånd
- hålla sig utanför områden med låg syre, som plan och platser med höga höjder
9. Vilka livsstilsjusteringar kan jag göra för att förbättra mina symtom?
Livsstilsjusteringar kan underlätta dina symtom och förbättra din livskvalitet.
Hitta sätt att hålla dig aktiv med IPF. Ditt lungrehabiliteringslag kan rekommendera vissa övningar. Du kanske också tycker att promenader eller användning av träningsredskap på ett gym lindrar stress och får dig att känna dig starkare. Ett annat alternativ är att komma ut regelbundet för att engagera sig i hobbyer eller samhällsgrupper.
Att äta hälsosam mat kan också ge dig mer energi för att hålla din kropp stark. Undvik bearbetade livsmedel med mycket fett, salt och socker. Försök att äta hälsosam mat som frukt, grönsaker, fullkorn och magra proteiner.
IPF kan också påverka ditt emotionella välbefinnande. Försök att meditera eller någon annan form av avkoppling för att lugna din kropp. Att få tillräckligt med sömn och vila kan också hjälpa din mentala hälsa. Om du känner dig deprimerad eller orolig, tala med din läkare eller en professionell rådgivare.
10. Var kan jag hitta stöd för mitt tillstånd?
Att hitta ett supportnätverk är viktigt när du har fått diagnosen IPF. Du kan be dina läkare om rekommendationer, eller så kan du hitta en online. Nå också ut till familj och vänner och låt dem veta hur de kan hjälpa dig.
Stödgrupper gör att du kan interagera med en grupp människor som upplever några av samma utmaningar som du. Du kan dela dina erfarenheter med IPF och lära dig om sätt att hantera det i en medkännande, förståelig miljö.
Hämtmat
Att leva med IPF kan vara utmanande, både fysiskt och mentalt. Det är därför det är så viktigt att aktivt träffa din lungläkare och fråga dem om de bästa sätten att hantera ditt tillstånd.
Även om det inte finns något botemedel finns det flera steg du kan ta för att sakta ner IPF-utvecklingen och uppnå en högre livskvalitet.
