Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL)

Vad är kronisk lymfocytisk leukemi (CLL)?

Leukemi är en typ av cancer som involverar mänskliga blodkroppar och blodbildande celler. Det finns många typer av leukemi, som alla påverkar olika typer av blodkroppar. Kronisk lymfocytisk leukemi, eller CLL, påverkar lymfocyter.

Lymfocyter är en typ av vita blodkroppar (WBC). CLL påverkar B-lymfocyter, som också kallas B-celler.

Normala B-celler cirkulerar i ditt blod och hjälper din kropp att bekämpa infektioner. Kräftiga B-celler bekämpar inte infektioner som normala B-celler gör. När antalet cancerösa B-celler gradvis ökar tränger de ut normala lymfocyter.

CLL är den vanligaste typen av leukemi hos vuxna. National Cancer Institute (NCI) uppskattar att 21 040 nya fall kommer att inträffa i USA 2020.

Vilka är symtomen på CLL?

Vissa personer med CLL kanske inte har några symtom och deras cancer kan bara upptäckas under ett rutinmässigt blodprov.

Om du har symtom inkluderar de vanligtvis:

• Trötthet
• feber
• frekventa infektioner eller sjukdomar
• oförklarlig eller oavsiktlig viktminskning
• nattsvettningar
• frossa
• svullna lymfkörtlar

Under en fysisk undersökning kan din läkare också upptäcka att din mjälte, lever eller lymfkörtlar förstoras. Dessa kan vara tecken på att cancer har spridit sig till dessa organ. Detta händer ofta i avancerade fall av CLL.

Om detta händer dig kan du känna smärtsamma klumpar i nacken eller en känsla av fullhet eller svullnad i magen.

Vad är behandlingen för CLL?

Om du har låg risk CLL kan din läkare råda dig att helt enkelt vänta och titta efter nya symtom. Din sjukdom kanske inte förvärras eller kräver behandling i flera år. Vissa människor behöver aldrig behandling.

I vissa fall med låg risk CLL kan din läkare rekommendera behandling. Till exempel kan de rekommendera behandling om du har:

• ihållande, återkommande infektioner
• lågt antal blodkroppar
• trötthet eller nattliga svettningar
• smärtsamma lymfkörtlar

Om du har medel- eller högrisk CLL, kommer din läkare förmodligen att rekommendera dig att fortsätta med behandlingen direkt.

Nedan följer några behandlingar som din läkare kan rekommendera.

Kemoterapi

Kemoterapi är den viktigaste behandlingen för CLL. Det handlar om att använda mediciner för att döda cancerceller. Beroende på exakta läkemedel som din läkare ordinerar kan du ta dem intravenöst eller oralt.

Strålning

I denna procedur används högenergipartiklar eller vågor för att döda cancerceller. Strålning används inte ofta för CLL, men om du har smärtsamma, svullna lymfkörtlar kan strålbehandling hjälpa till att krympa dem och lindra din smärta.

Riktade terapier

Riktade terapier fokuserar på specifika gener, proteiner eller vävnader som bidrar till cancercellernas överlevnad. Dessa kan inkludera:

• monoklonala antikroppar, som fäster vid proteiner
• kinashämmare som kan förstöra cancerceller genom att blockera vissa kinasenzymer

Benmärg eller perifer blodstamcellstransplantation

Om du har högrisk CLL kan denna behandling vara ett alternativ. Det handlar om att ta stamceller från benmärgen eller blodet från en givare - vanligtvis en familjemedlem - och transplantera dem i kroppen för att hjälpa till att skapa frisk benmärg.

Blodtransfusioner

Om antalet blodkroppar är lågt kan du behöva få blodtransfusioner genom en intravenös (IV) linje för att öka dem.

Kirurgi

I vissa fall kan din läkare rekommendera operation för att ta bort mjälten om den förstoras på grund av CLL.

Hur diagnostiseras CLL?

Om din läkare misstänker att du har CLL kan de använda olika tester för att bekräfta diagnosen. Till exempel kommer de förmodligen att beställa ett eller flera av följande tester.

Komplett blodtal (CBC) med vita blodkroppar (WBC)

Din läkare kan använda detta blodprov för att mäta antalet olika typer av celler i ditt blod, inklusive olika typer av WBC.

Om du har CLL har du fler lymfocyter än normalt.

Immunoglobulin testning

Din läkare kan använda detta blodprov för att ta reda på om du har tillräckligt med antikroppar för att bekämpa infektioner.

Benmärgsbiopsi

I denna procedur sätter din läkare in en nål med ett speciellt rör i höftbenet eller bröstbenet för att få ett prov av din benmärg för testning.

datortomografi

Din läkare kan använda bilderna som skapats av en CT-skanning för att leta efter svullna lymfkörtlar i bröstet eller buken.

Flödescytometri och cytokemi

Med dessa tester används kemikalier eller färgämnen för att se distinkta markörer på cancercellerna för att bestämma typen av leukemi. Ett blodprov är allt som behövs för dessa tester.

Genomisk och molekylär testning

Dessa test tittar på gener, proteiner och kromosomförändringar som kan vara unika för vissa typer av leukemi. De hjälper också till att avgöra hur snabbt sjukdomen kommer att utvecklas och hjälper din läkare att välja vilka behandlingsalternativ som ska användas.

Den genetiska testningen för att hitta sådana förändringar eller mutationer kan inkludera fluorescens in situ hybridiseringsanalyser (FISH) och polymeraskedjereaktion.

Vad är överlevnadsgraden för personer med CLL?

Den 5-åriga överlevnadsgraden för amerikaner med CLL är 86,1 procent, enligt NCI. Institutet uppskattar också att CLL kommer att resultera i 4060 dödsfall i USA 2020.

Överlevnadsgraden är lägre för äldre personer med tillståndet.

Hur arrangeras CLL?

Om din läkare bestämmer att du har CLL, kommer de att beställa ytterligare test för att mäta sjukdomens omfattning. Detta hjälper din läkare att klassificera cancerstadiet, vilket kommer att vägleda din behandlingsplan.

För att planera din CLL kommer din läkare förmodligen att beställa blodprov för att få ditt röda blodkroppsantal (RBC) och ditt specifika blodlymfocytantal. De kommer förmodligen också att kontrollera om dina lymfkörtlar, mjälten eller levern förstoras.

Enligt Rai-klassificeringssystemet är CLL iscensatt från 0 till 4. Rai-steg 0 CLL är det minst allvarliga, medan Rai-steg 4 är det mest avancerade.

För behandlingsändamål grupperas stadierna också i risknivåer. Rai steg 0 är låg risk, Rai steg 1 och 2 är medelrisk och Rai steg 3 och 4 är hög risk, förklarar American Cancer Society.

Här är några typiska CLL-symtom i varje steg:

• Steg 0: höga nivåer av lymfocyter
• Steg 1: höga nivåer av lymfocyter; förstorade lymfkörtlar
• Steg 2: höga nivåer av lymfocyter; lymfkörtlar kan förstoras; förstorad mjälte potentiellt förstorad lever
• steg 3: höga nivåer av lymfocyter; anemi; lymfkörtlar, mjälte eller lever kan förstoras
• steg 4: höga nivåer av lymfocyter; lymfkörtlar, mjälte eller lever kan förstoras; möjlig anemi; låga nivåer av blodplättar

Vad orsakar CLL och finns det riskfaktorer för denna sjukdom?

Experter vet inte exakt vad som orsakar CLL. Det finns dock riskfaktorer som ökar en persons sannolikhet för att utveckla CLL.

Här är några riskfaktorer som har potential att öka en persons sannolikhet för att utveckla CLL:

• Ålder. CLL diagnostiseras sällan hos personer under 40 år. Majoriteten av CLL-fallen diagnostiseras hos personer över 50 år. Medelåldern för personer som diagnostiserats med CLL är 71.
• Sex. Det drabbar fler män än kvinnor.
• Etnicitet. Det är vanligare hos människor av rysk och europeisk härkomst och förekommer sällan hos människor med östasiatisk och sydostasiatisk härkomst.
• Monoklonal B-celllymfocytos. Det finns en liten risk att detta tillstånd, som orsakar högre nivåer av lymfocyter än normalt, kan förvandlas till CLL.
• Miljö. US Department of Veterans Affairs inkluderade exponering för Agent Orange, ett kemiskt vapen som användes under Vietnamkriget, som en riskfaktor för CLL.
• Familjehistoria. Människor som har omedelbar släkting med en CLL-diagnos har en högre risk för CLL.

Finns det några komplikationer av behandlingen?

Kemoterapi försvagar ditt immunförsvar och gör dig mer utsatt för infektioner. Du kan också utveckla onormala nivåer av antikroppar och lågt antal blodkroppar under kemoterapi.

Andra vanliga biverkningar av kemoterapi inkluderar:

• Trötthet
• håravfall
• munsår
• aptitlöshet
• illamående och kräkningar

I vissa fall kan kemoterapi bidra till utvecklingen av andra cancerformer.

Strålning, blodtransfusioner och benmärg eller perifera stamcellstransplantationer i blodet kan också innebära biverkningar.

För att ta itu med specifika biverkningar kan din läkare ordinera:

• IV immunglobulin
• kortikosteroider
• borttagning av mjälte
• medicinen rituximab

Tala med din läkare om de förväntade biverkningarna av din behandling. De kan berätta vilka symtom och biverkningar som kräver läkarvård.

Vilka är de långsiktiga utsikterna för CLL?

Överlevnadsgraden för CLL varierar mycket. Din ålder, kön, kromosomavvikelser och cancercellsegenskaper kan påverka din långsiktiga syn. Sjukdomen botas sällan, men de flesta lever i många år med CLL.

Fråga din läkare om ditt specifika fall. De kan hjälpa dig att förstå hur långt din cancer har kommit. De kan också diskutera dina behandlingsalternativ och långsiktiga utsikter.