Översikt
Polycytemia vera (PV) är en kronisk och progressiv form av blodcancer. Tidig diagnos kan hjälpa till att minska risken för livshotande komplikationer, såsom blodproppar och blödningsproblem.
Diagnos av PV
Upptäckten av den genetiska mutationen JAK2, JAK2 V617F, har hjälpt läkare att diagnostisera personer med PV. Cirka 95 procent av dem som har PV har också denna genetiska mutation.
JAK2-mutationen får röda blodkroppar att reproduceras på ett okontrollerat sätt. Detta får ditt blod att tjockna. Tjockt blod begränsar dess flöde till dina organ och vävnader. Detta kan beröva kroppen syre. Det kan också orsaka blodproppar.
Blodprov kan visa om dina blodkroppar är onormala eller om dina blodvärden är för höga. Antalet vita blodkroppar och trombocyter kan också påverkas av solceller. Det är dock antalet röda blodkroppar som avgör diagnosen. Ett hemoglobin större än 16,0 g / dL hos kvinnor eller mer än 16,5 g / dL hos män eller en hematokrit större än 48 procent hos kvinnor eller mer än 49 procent hos män kan indikera PV.
Att uppleva symtom kan vara en anledning att boka tid och ta ett blodprov. Dessa symtom kan inkludera:
- huvudvärk
- yrsel
- synförändringar
- hela kroppen klåda
- viktminskning
- Trötthet
- överdriven svettning
Om din läkare tror att du har solceller hänvisar de dig till en hematolog. Denna blodspecialist hjälper dig att bestämma din behandlingsplan. Detta består vanligtvis av periodisk flebotomi (blodtagning), tillsammans med en daglig aspirin och andra mediciner.
Komplikationer
PV utsätter dig för en mängd komplikationer. Dessa kan inkludera:
Trombos
Trombos är en av de allvarligaste problemen i solceller. Det är koagulering av blod i dina artärer eller vener. Hur allvarlig en blodpropp beror på var blodproppen har bildats. En blodpropp i din:
- hjärnan kan orsaka stroke
- hjärta skulle resultera i hjärtinfarkt eller kranskärl
- lungorna skulle orsaka lungemboli
- djupa vener skulle vara en djup ventrombos (DVT)
Förstorad mjälte och lever
Din mjälte finns i den övre vänstra delen av buken. Ett av dess jobb är att filtrera utslitna blodkroppar från kroppen. Känsla av uppsvälld eller lätt full är två symtom på PV utlöst av en förstorad mjälte.
Din mjälte förstoras när den försöker filtrera bort det alltför stora antalet blodkroppar som din benmärg skapar. Om din mjälte inte återgår till sin normala storlek med standard PV-behandlingar kan det behöva tas bort.
Din lever finns i den övre högra delen av buken. Liksom mjälten kan den också förstoras i PV. Detta kan bero på en förändring i blodflödet till levern eller det extra arbete som levern måste göra i solceller. En förstorad lever kan orsaka buksmärtor eller extra vätska att byggas upp i buken.
Höga nivåer av röda blodkroppar
Ökningen av röda blodkroppar kan orsaka ledsvullnad, koncentrationsproblem, huvudvärk, synproblem och domningar och stickningar i händer och fötter. Din hematolog kommer att föreslå sätt att behandla dessa symtom.
Periodiska blodtransfusioner kan hjälpa till att hålla röda blodkroppar på en acceptabel nivå. Om detta alternativ inte fungerar eller läkemedel inte hjälper kan din läkare rekommendera en stamcellstransplantation för att hantera sjukdomen.
Myelofibros
Myelofibros, även kallad ”förbrukad fas” av PV, drabbar cirka 15 procent av de som diagnostiserats med PV. Detta inträffar när din benmärg inte längre producerar celler som är friska eller fungerar korrekt. Istället ersätts din benmärg med ärrvävnad. Myelofibros påverkar inte bara antalet röda blodkroppar utan även dina vita blodkroppar och blodplättar.
Leukemi
Långvarig PV kan leda till akut leukemi eller cancer i blodet och benmärgen. Denna komplikation är mindre vanlig än myelofibros, men risken ökar med tiden. Ju längre en individ har PV, desto högre är risken för att utveckla leukemi.
Komplikationer från behandlingar
PV-behandling kan också orsaka komplikationer och biverkningar.
Du kan börja känna dig trött eller trött efter en flebotomi, speciellt om du ofta har denna procedur. Dina vener kan också skadas av att denna procedur upprepas.
I vissa fall kan en lågdos aspirinregim leda till blödning.
Hydroxyurea, som är en form av kemoterapi, kan sänka antalet röda och vita blod och blodplättar för mycket. Hydroxyurea är en off-label behandling för PV. Detta innebär att läkemedlet inte är godkänt för behandling av PV, men det har visat sig vara användbart för många människor. Vanliga biverkningar av hydroxiureabehandling vid solceller kan inkludera buksmärta, benvärk och yrsel.
Ruxolitinib (Jakafi), den enda FDA-godkända behandlingen för myelofibros och PV, kan också undertrycka dina totala blodvärden för mycket. Andra biverkningar kan inkludera yrsel, huvudvärk, trötthet, muskelspasmer, buksmärtor, andningssvårigheter och klåda.
Om du upplever betydande biverkningar av någon av dina behandlingar eller mediciner, prata med ditt medicinska team. Du och din hematolog kan hitta de behandlingsalternativ som fungerar bäst för dig.
.jpg)
