6 saker du kan fråga din läkare om din AHP-behandling inte fungerar

Behandlingar för akut leverporfyri (AHP) varierar beroende på dina symtom och din allmänna hälsa. Att hantera ditt tillstånd är nyckeln till att förhindra komplikationer.

Det är dock viktigt att prata med din läkare om dina symtom förvärras eller om du får fler attacker än vanligt.

Tänk på följande frågor som utgångspunkt när du pratar med din läkare om AHP-behandling.

Hur vet jag om jag får en ny attack?

Trots en omfattande förvaltningsplan är en AHP-attack fortfarande möjlig.

Symtom kan uppstå när din kropp inte har tillräckligt med hem för att göra hemoglobinproteiner i dina röda blodkroppar. Samma proteiner finns i dina muskler och hjärta.

Fråga din läkare om det finns några symtom att se upp för som kan signalera en AHP-attack. Dessa kan inkludera:

• förvärrad smärta
• buksmärtor
• illamående
• kräkningar
• svårt att andas
• ökat blodtryck och hjärtfrekvens
• uttorkning
• kramper

Måste jag gå till sjukhuset?

Din läkare kan rekommendera ett sjukhusbesök om du får en AHP-attack. Milda symtom motiverar kanske inte sjukhusvistelse lika mycket som en allvarlig attack.

Du måste gå till sjukhuset om du har betydande förändringar i blodtryck eller hjärtfrekvens, kramper eller förlorar medvetandet. Allvarlig smärta kan också hanteras på sjukhuset.

När du är på sjukhuset kan du få behandlingar intravenöst för att snabbt stoppa attacken. Din läkare kan också övervaka dig för allvarliga komplikationer med dina njurar eller lever.

Om du är osäker på om du behöver gå till sjukhuset, ring din läkare eller be dem att ange ett telefonnummer efter stängning som du kan ringa för råd.

Vilka behandlingar finns tillgängliga på ditt kontor?

Många av de akuta behandlingar som finns tillgängliga för AHP på sjukhuset finns också på din läkarmottagning.

Dessa ges vanligtvis i lägre doser som en del av en underhållsplan, snarare än en akut medicinsk behandling.

Sådana behandlingar inkluderar:

• intravenös glukos: hjälper till att kontrollera glukosnivåerna om du inte får tillräckligt för att skapa röda blodkroppar
• intravenöst hemin: en syntetisk form av hem som administreras några gånger i månaden för att förhindra AHP-attacker
• hemininjektioner: en form av hemadministrering rekommenderas om din kropp gör för många porfyriner och inte tillräckligt med hem
• flebotomi: ett blodborttagningsförfarande som syftar till att avlägsna överflödigt järn i kroppen
• gonadotropinfrisättande hormonagonist: ett receptbelagt läkemedel som används för kvinnor som förlorar hem under menstruationscykeln
• genterapier: detta inkluderar givosiran, vilket minskar den hastighet med vilken toxiska biprodukter produceras i levern

Behöver jag en flebotomi?

En flebotomi används endast i AHP om du har för mycket järn i blodet. Järn är viktigt för att skapa och underhålla röda blodkroppar, men höga nivåer kan utlösa en AHP-attack.

Flebotomyreducerar järnförråd, vilket förbättrar hemsyntesen som störs av ferromedierad hämning av uroporfyrinogen dekarboxylas. Regelbunden blodprovning kan hjälpa till att säkerställa att järnet är på rätt nivå.

Om du behöver en flebotomi kan det göras på poliklinisk basis. Under proceduren kommer din läkare att ta bort en del av ditt blod för att bli av med överflödigt järn.

Vilka receptbelagda läkemedel hjälper till med AHP?

Om du har låga glukosnivåer men inte behöver en glukos IV, kan din läkare rekommendera sockerpiller.

Vissa hormonagonister kan också hjälpa kvinnor som menstruerar. Under menstruationen kan du riskera att förlora mer heme.

Din läkare kan ordinera leuprolidacetat, en typ av gonadotropinfrisättande hormonagonist. Detta hjälper till att förhindra ytterligare förlust av heme under dina menstruationscykler, vilket kan förhindra AHP-attacker.

Genterapier som givosiran (Givlaari) kan också ordineras för att minska toxiska leverbiprodukter. Food and Drug Administration (FDA) godkände givosiran i november 2019.

Finns det några livsstilsförändringar som hjälper?

Livsmedel, mediciner och livsstilsval kan ibland utlösa AHP. Att minimera dessa utlösare - eller undvika dem - kan hjälpa till att stödja din behandlingsplan och minska risken för en attack.

Berätta för din läkare om alla mediciner, kosttillskott och receptfria produkter du använder.

Även ett receptfritt recept kan störa ditt tillstånd. Några av de vanligaste synderna är hormonersättningar och järntillskott.

Rökning och dricka kan göra din AHP värre. Ingen rökning är hälsosam. Men vissa vuxna med AHP kanske kan dricka med måtta. Fråga din läkare om detta är fallet för dig.

Försök att hålla dig till en hälsosam kost och träningsplan. Om du har AHP kan bantning tömma heme och förvärra dina symtom.

Om du behöver gå ner i vikt, be din läkare hjälpa dig att skapa en viktminskningsplan som inte förvärrar dina symtom.

Slutligen skapa en stressavlastningsplan och använd den. Ingen persons liv är stressfritt och att ha ett komplicerat tillstånd som AHP kan skapa ytterligare stress. Ju mer stressad du är, desto större är risken för attacker.

Hämtmat

AHP är en sällsynt och komplex störning. Det finns fortfarande mycket att lära sig om det. Det är viktigt att hålla kontakten med din läkare och berätta för dem om du inte tror att din behandlingsplan fungerar.

Att prata med din läkare kan hjälpa dem att få inblick i din situation och rekommendera effektiv behandling.