Vad är Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom (BCS) är en sällsynt leversjukdom som kan förekomma hos vuxna och barn.

I detta tillstånd minskar eller blockeras lever (lever) vener. Detta stoppar det normala blodflödet från levern och tillbaka till hjärtat.

Blockeringen i levern kan ske långsamt över tid eller plötsligt. Det kan hända på grund av blodpropp. Budd-Chiari syndrom kan orsaka mindre till allvarlig leverskada.

Levertrombos är ett annat namn för detta syndrom.

Vad är Budd-Chiari-typerna?

Budd-Chiari typer hos vuxna

Hos vuxna kan Budd-Chiari syndrom förekomma som olika typer beroende på hur snabbt det orsakar symtom eller hur mycket leverskada som har inträffat. Dessa typer inkluderar:

• Kronisk Budd-Chiari. Detta är den vanligaste typen av Budd-Chiari. Symtom uppstår långsamt över tiden. Nästan 50 procent av personer med kronisk Budd-Chiari har också njurproblem.

• Akut Budd-Chiari. Akut Budd-Chiari händer plötsligt. Människor med denna typ får symtom som magont och svullnad mycket snabbt.

• Fulminant Budd-Chiari. Denna sällsynta typ händer ännu snabbare än akut Budd-Chiari. Symtom uppträder ovanligt snabbt och kan leda till leversvikt.

Pediatrisk Budd-Chiari

Budd-Chiari syndrom är ännu sällsynt hos barn, och det finns inga unika typer hos barn.

Enligt en medicinsk studie från 2017 som genomfördes i London har två tredjedelar av barnen med detta syndrom ett underliggande tillstånd som orsakar blodproppar.

Barn med Budd-Chiari har vanligtvis långsamma kroniska symtom. Leverskador inträffar inte plötsligt. Det är vanligare hos pojkar och kan förekomma hos barn så små som 9 månader.

Vilka är symtomen på Budd-Chiari?

Tecken och symtom på Budd-Chiari syndrom beror på hur svårt tillståndet är. De kan vara mindre eller mycket allvarliga. Cirka 20 procent av personer med Budd-Chiari har inga symptom alls.

Tecken och symtom inkluderar:

• smärta i övre högra buken
• illamående och kräkningar
• Trötthet
• viktminskning
• leverskada
• gulning av hud och ögon (gulsot)
• en förstorad lever (hepatomegali)
• svullnad i magen eller uppblåsthet (ascites)
• högt blodtryck i levern (portalhypertension)
• svullnad av kropp eller ben (ödem)
• blod i kräkningar (sällsynt symptom)

Budd-Chiari syndrom kan orsaka låg leverfunktion och ärrbildning (fibros) i levern. Det kan leda till andra leversjukdomar som cirros.

Vad orsakar Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom är sällsynt. Det inträffar vanligtvis tillsammans med en blodsjukdom.

Det finns flera orsaker till Budd-Chiari syndrom. I många fall är den exakta orsaken inte känd. Ibland kan andra leversjukdomar som cirros utlösa Budd-Chiari syndrom.

De flesta med detta syndrom har ett underliggande hälsotillstånd som orsakar för mycket blodkoagulering.

Blodsjukdomar som kan leda till Budd-Chiari syndrom inkluderar:

• sicklecellsjukdom (blodkroppar är formade som halvmåner istället för att vara runda)
• polycytemia vera (för många röda blodkroppar)
• trombofili (för mycket koagulation)
• myelodysplastiskt syndrom (benmärgsstörning)

Vuxna kvinnor löper högre risk för Budd-Chiari om de använder p-piller. I vissa fall kan graviditet leda till detta syndrom, vilket kan hända efter förlossningen.

Andra orsaker är:

• inflammatoriska störningar
• immunsuppressiva läkemedel
• levercancer och andra cancerformer
• levertrauma eller skada
• blockeringar eller band i andra stora vener (som underlägsen vena cava)
• veninflammation (flebit)
• infektioner (tuberkulos, syfilis, aspergillos)
• Behcet-sjukdom (autoimmun sjukdom)
• vitamin C-brist
• protein S-brist (påverkar blodproppar)

Vilka är riskerna med att ha Budd-Chiari-syndrom?

Budd-Chiari kan leda till flera leverkomplikationer och problem med andra kroppsorgan och system.

Dessa inkluderar:

• leverärrbildning (fibros)
• låg leverfunktion
• högt blodtryck (högt blodtryck)
• gallblåsan problem
• matsmältningsproblem
• njurproblem

I allvarliga fall kan Budd-Chiari syndrom leda till leversjukdom eller leversvikt.

När ska jag träffa en läkare

• Kontakta din vårdgivare om du har några symtom eller tecken på leverskador, såsom smärta i mage eller höger, gulnande hud och ögon, uppblåsthet eller svullnad i magen, benen eller var som helst i kroppen.
• Om du har någon sjukdomshistoria av ett blodtillstånd, eller om ett blodtillstånd löper i din familj, be din vårdgivare om en fullständig kontroll.
• Om du har ett blodtillstånd, fråga din vårdgivare om det bästa sättet att hantera det. Ta alla dina mediciner exakt enligt föreskrifterna.

Hur diagnostiseras Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom diagnostiseras främst efter en fysisk undersökning. Din vårdgivare finner att levern är större än normalt, eller att det finns ovanlig svullnad i kroppen.

Din vårdgivare kommer att titta på din lever med skanningar för att kontrollera dess storlek och kontrollera om det finns några blockeringar i levervenerna.

Skanningar och tester som kan användas inkluderar:

• blodprov för att se hur bra levern fungerar
• ultraljudsundersökning
• datortomografi
• MR-skanning

Ett förfarande som kallas venografi kan utföras om avbildningstester har motstridiga resultat och för att hjälpa din vårdgivare att bestämma det bästa sättet att planera din behandling.

Under denna procedur passeras ett litet rör eller kateter genom venerna in i levern. Katetern mäter blodtrycket inuti levern.

Om det är svårt att bekräfta diagnosen kan en leverbiopsi utföras. På grund av en ökad risk för blödning formas dock inte biopsier rutinmässigt.

Under en leverbiopsi bedöms området eller så sover du för det här ingreppet.

En ihålig nål används för att ta bort en liten bit av levern. Leverprovet undersöks i ett laboratorium för att leta efter tecken på Budd-Chiari syndrom. Det är dock viktigt att notera att en biopsi vanligtvis inte krävs för diagnos.

Vad är behandlingen för Budd-Chiari?

Budd-Chiari syndrom kan behandlas med mediciner för att lösa upp och förhindra blodproppar i levern.

Medicinsk vård

Behandling för Budd-Chiari börjar vanligtvis med att din vårdgivare ordinerar läkemedel som kallas antikoagulantia. Dessa läkemedel används för att stoppa för mycket blodproppar.

Andra läkemedel som kallas fibrinolytiska läkemedel kan ordineras för att hjälpa till att lösa blodproppar i venerna i levern.

Om det finns ett underliggande blodtillstånd kan behandling av det hjälpa till att lösa Budd-Chiari-syndromet.

I vissa fall kan syndromet hanteras med enbart mediciner.

I andra fall kan en person behöva sätta in en stent eller ett rör genom venen för att låsa upp det. En specialist kan använda skannningar av levern för att styra slangen i venen.

Du behöver regelbundna kontroller och blodprov även om blodproppar i levern är fixerade.

I mer allvarliga fall av Budd-Chiari syndrom kanske mediciner och behandling inte fungerar eftersom levern är för skadad. I dessa fall kan andra kirurgiska ingrepp eller levertransplantation behövas.

Vad du kan göra hemma

Om du har ordinerats mediciner för att förhindra blodproppar kan du behöva undvika vissa livsmedel som förhindrar att blodproppar fungerar bra. Fråga din vårdgivare om den bästa kosten för dig.

Du kan behöva undvika eller begränsa vissa livsmedel som innehåller mycket K-vitamin, vilket är ett näringsämne som hjälper kroppen att bilda blodproppar.

Undvik att äta eller dricka stora mängder av:

• sparris
• brysselkål
• broccoli
• kollar
• chard
• grönkål
• grönt te
• spenat

Kontrollera vitaminer och kosttillskott för vitamin K.

Undvik också att dricka alkohol och tranbärsjuice. De kan interagera med vissa blodförtunnande läkemedel och öka risken för blödning.

Hur ser det ut för människor med Budd-Chiari?

Budd-Chiari är ett sällsynt levertillstånd som kan vara livshotande. Utan behandling kan detta tillstånd i vissa fall leda till leversvikt.

Men med behandlingen kan tillståndet hanteras.

Medicinska studier i Europa visar att nästan 70 procent av människorna med Budd-Chiari framgångsrikt behandlades med stentar och andra procedurer för att öppna upp levervenerna.